상염색체우성(AD)질환으로, 주로 다낭성신질환과 동반되어 발생한다. 이때 발생하는 간낭종이 간에 손상을 입히지는 않으므로 간부전(liver failure)이 발견되지 않으며 딱히 간과 관련된 증상이 보이지 않는다. 대부분 다낭성신질환으로 발생하는 신부전의 증상이 주를 이룬다. 가끔 복통이 발견되나 치료를 하진 않는다.
조충(Echinococcus granulosus)이라는 촌충(tapeworm)에 의해 간낭종이 발생하는 질병이다. 간의 우엽에서 낭포가 자주 발견된다고 한다. 대부분의 환자에게 아무런 증상이 나타나지 않으나, 가끔 우측 복통이 발견될수 있다. 드물게 낭포가 복강 안으로 터지게 되면 심각한 과민성 쇼크(anaphylactic)를 일으켜 사망할수 있다. 낭포가 발견될 경우 수술을 통해 낭포를 제거하고 메벤다졸(mebendazole)을 투여한다.