| 진료과 | 소아과, 내과 |
| 관련증상 | 관절통 |
1. 개요 및 원인
소아 특발성 관절염 이라고도 불리는 자가면역질환. 특발적인 윤활막염(synovitis)과 주위의 종창(swelling) 및 관절 삼출(joint effusion)이 발견된다.혈관의 내피세포(vascular endothelial)가 과다형성(hyperplasia)을 거치면서 주위의 관절연골(articular cartilage) 및 뼈에 영향을 미치며 관절염이 발생하게 된다. DR8 및 DR5 등의 유전자와 관련이 있다고 하며, 면역유전적 민감성(immunogentic susceptibility)과 외부의 계기(external trigger)로 인해 발생하게 된다고 한다.
2. 증상 및 표준(criteria)
증상은 류마티스 관절염과 비슷하게 발생하게 된다. 특히 아침에 심각한 경직(morning stiffness)이 발생하며, 쉬이 피로함(fatigability)이 보여지며 그 후 관절통(joint pain)과 관절 주위의 종창(swelling) 및 뜨거움이 발견되고, 관련 관절의 가동범위(ROM)가 제한되며 움직일때 마다 통증이 발생한다. 또한 특징적으로 홍반(erythema) 및 붉은피부는 보이지 않는다.3가지의 형태가 보여지게 되며, 이에 따른 증상은 다음과 같다.
- Pauci-articular (Oligoarticular; 5곳 이하의 관절에서 증상이 보여지는 형) - 주로 하지(lower extremities)의 관절에 발생하게 되며, 둔부(hips)엔 절때 발생하지 않는다고 한다.
- 다발성 관절염(polyarticular; 5곳 이상의 관절) - 다양한 곳에서 관절통 및 종창이 보여지며, 류마티스 관절염과 같이 류마티스 결절(rheumatoid nodule)이 신근 및 아킬레스근에서 발견되며, 경추(cervical spine)에 영향을 끼치기도 한다.
- 전신형(Systemic)
- 관절염과 더불어 다양한 장기(visceral organs)에도 영향을 끼쳐, 간비종대(hepatosplenomegaly), 임파선염(LAN), 장막염(serositis) 및 홍채염(iridocyclitis)이 발생하게 된다.
- 심각한 고열(fever)이 39도 이상 매일 2주간 발생하게 된다.
- 특징적으로 위의 사진에서 보여지는 희미한 연어색의 발진(salmon-colored evanescent rash)이 주로 몸통(trunk) 및 근위지에서 발견된다.
소아류마티스 관절염의 표준은 다음과 같다.
- 만 16세 이전에 증상이 발견 돼야 한다.
- 다발성 관절염(polyarthritis)의 증상이 보여야 한다.
- 증상이 6주 이상 지속 돼야 한다.
- 라임병(Lyme disease), 건선성 관절염(psoriatic arthritis), 염증성 장 질환(IBD) 등이 배제 돼야 한다.
3. 진단 및 치료
많은 경우 ANA 항체가 40-85%의 환자에게서 보여지게 된다. 특히 Pauciarticular 이나 다발성 형의 경우, 이 항체가 자주 보여지게 된다고. 또한 RF 항체 역시 양성으로 발견된다. 그 외 ESR 및 CRP 수치 증가가 발견되며, 그 외 빈혈 등이 보여지게 된다.치료는 우선적으로 NSAID를 통해 관절통 증상을 완화시키게 된다. 그 후 류마티스 관절염 치료제(DMARDS)인 Methotrexate을 사용하기도 한다. 심각할 경우 면역억제제인 Azathioprine 혹은 Cyclophosphamide를 투여하기도 한다.
스테로이드의 경우, NSAID와 Methotrexate의 브릿지 용으로 사용되거나 전신형(systemic)의 경우 투여하게 된다.