1. 개요
폰빌레브란트인자(von-Willebrand factor, vWF)는 체내 혈액 응고 과정에 관여하는 당단백질(glycoprotein)의 일종이다.2. 생성
혈소판과 그 모세포인 거대핵세포(megakaryocyte)에서 생성되어 알파 과립(α-granule)에 저장된 경우, 혈관 내피세포들에서 생성되는 경우, 일부 피부밑 결합조직에서 합성되는 경우 등이 있다. 폰빌레브란트인자의 이런 합성 장소는 나름 특이한 편인데, vWF를 제외한 다른 인자들이 모두 간에서 합성되기 때문이다.3. 기능
혈액 응고 과정에서 가장 첫 단계로 분류되는 혈소판의 부착(adhesion) 과정에 관여한다. 혈액 내피세포가 손상되면 혈소판은 막 표면의 당단백질 Ib(glycoprotein Ib, GpIb) 수용체를 이용하여 콜라겐 같은 단백질과 결합하여 내피세포가 손상되어 드러난 부분(subendothelium)에 작용할 발판을 마련하게 된다. 이때, GpIb는 GpV와 GpIX와 Gp-Ib-V-IX 복합체를 이룬 상태로 결합한다. 이 복합체와 콜라겐의 사이에서 다리 역할을 해서 둘을 이어주는 단백질이 vWF이다.