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Polymyositis, Dermatomyositis
1. 개요 및 원인
근육 및 피부에 염증이 발생하는 자가면역질환. 다발성 근염과 피부근염의 원인은 다르나, 겹치는 증상이 상당히 많아 자주 같은 항목에 엮이게 된다.어느 자가면역질환들과 비슷하게, 위험성 유전자 + 환경적인 요인으로 인해 신체의 면역체계가 활성화 되면서 만성 염증으로 인해 증상이 나타나게 된다고 알려져 있다.
그러나 두 질환의 병리학적 메카니즘은 다르다. 피부근염(dermatomyositis)의 경우 체액성 면역(humoral immunity)에 의한 자가면역질환이여서 항체 및 항원의 반응이 보여지게 된다. 이에 비해 다발성 근염(polymyositis)은 T 세포를 동반한 세포성 면역(cell-mediated immunity)에 의한 만성 염증으로 발병하게 된다.
제 20대 대한민국 대통령 취임식에 갔던 강 모 양이 2021년 5월 급성 하지근염으로 입원 치료를 받았다.
2. 증상
다발성 근염과 피부근염 두 질환에게서 동반되는 증상은 다음과 같다.- 대칭적 근위근(symmetric proximal muscle)의 근력저하가 몇주-몇달 사이 아급성으로 발병한다. 가장 흔히 목, 팔이음(shoulder girdle) 및 다리이음(pelvic girdle) 근육에서 자주 보여지게 된다. 주로 머리를 빗거나, 양치를 하거나, 자리에서 일어나는데 어려움을 겪게 된다.
- 약 1/3의 환자에게서 근육통(myalgia)이 보여지게 된다.
- 약 30%의 환자에게서 삼킴곤란(dysphagia)이 보여지게 된다.
- 심부전(CHF) 및 부정맥(conduction defect), 관절통(arthralgia), 간질성 폐 질환(interstitial lung disease)등과 관련된 증상이 보여지기도 한다.
위의 증상들 중 처음 1,2,3 번만의 증상이 나타나게 되면 다발성 근염일 경우가 높으며, 4가지 증상 모두가 보여질 경우 피부근염일 가능성이 높다고 한다. 또한 갑상샘 기능 저하증(hypothyroidism)으로 인한 근육질환과 상당히 유사한 증상들이 보여진다. 아래 진단 항목에 서술된듯, 근염의 경우 CK수치가 상승하는데, 갑상샘 기능 부전증으로 인한 근육질환 역시 CK 수치와 ESR 수치가 상승해, 임상적 증상만으로 진단 하기가 상당히 어렵다. 굳이 다른점을 찾는다면, 갑상샘 기능 저하증과 관련된 근육질환은 심건반사(deep tendon reflex)에서 느려진 이완기가 나타나게 되나, 다발성 근염 및 피부근염에서는 보여지지 않는다.
그 외 피부근염(dermatomyositis)에서만 보여지는 특징적 증상들은 다음과 같다.
- 헬리오트로프 발진(Heliotrope rash) - 양쪽 눈 주위나 눈꺼풀에서 보라색-홍색의 부종성 홍반이 보여지게 된다.
- 고트론 구진(Gottron papule) - 구진성/홍반성(papular-erythematous)의 인평상 병변(scaly lesion)이 손가락 관절에 나타나게 된다.
- V-증후(V-sign) - 피부발진이 얼굴, 목 및 앞가슴에 보여지게 된다.
- Shawl Sign - 피부발진이 어깨, 등, 팔꿈치 및 무릎에 나타나게 된다.
- 손톱주위에 모세혈관확장증(periungual telangiectases)이 나타나게 된다
- 위장관(GI), 콩팥(kidney), 폐(lung) 및 안구에 혈관염(vasculitis)이 발생하게 된다
- 위에 서술된 장기들에게서 악성 종양이 발병할 확률이 높다. 만일 피부근염이 진단될 경우, 좀 더 자세한 검사를 이용해 악성 종양의 유무를 확인하게 된다.
3. 진단 및 치료
혈내 CK의 수치가 증가하게 된다. CK의 수치는 근육의 괴사와 연관성을 보여준다. 그 외 LDH, 간수치, 알돌라아제(aldolase)의 수치 증가가 보여지게 된다. 특히 루푸스에서 보여지는 항체인 ANA가 근염/피부근염 환자의 50% 이상에게서 보여지게 되며, 드물게 anti-Jo 1 항체나 Anti-Mi-2 항체가 발견되기도 한다. 안타깝게 anti-Jo 1 항체가 발견된 환자군에서는 급한 발열, 레이노 증후군(Raynaud phenomenon), 간질성 폐 질환(interstitial lung disease), 관절염 등이 더 자주 발견되며, 치료로도 증상이 잘 완화되지 않는다. Anti-Mi-2 항체가 발견된 환자군은 예후가 더 좋다고 한다.임상적인 증상과, 위의 혈내 마커들이 발견되면 근전도 검사(EMG) 및 근생검(muscle biopsy)을 이용해 정확한 진단을 내리게 된다. 다발성 근염과 피부근염은 생검에서 나타나는 결과가 다르다.
- 다발성 근염(polymyositis)은 염증이 근내막(endomysium)에서 보여지게 된다.
- 피부근염(dermatomyositis)은 염증이 혈관주위(perivascular) 및 근주막(permysial)에서 보여지게 된다.
치료는 스테로이드를 근간으로 염증을 줄여 질환의 진행을 더디게 한다. 스테로이드에 반응이 없는 환자군의 경우 면역 억제제(immunosuppressive)인 methotrexate, cyclophosphamide, chlorambucil 등을 이용하게 된다.
다만 이러한 근염환자들에게 암이 동반되어 있을 가능성이 있기 때문에, 암에 대한 검사를 진행하여야 한다.