B세포의 면역 관용을 나타낸 그림 |
1. 개요
Immune tolerance / 免疫 寬容면역관용, 또는 자기관용(self tolerance)은 특정한 항원에 대하여 면역계가 반응을 하지 않는 것이다. 일반적으로, 면역계는 자가 항원(self antigen)에 반응하지 않는다. 자가면역질환은 이러한 면역 관용에 문제가 생겨 자가 항원에 면역계가 반응하여, 우리 몸을 공격하는 상태이다. 간단하게 말하자면, 면역 관용은 '우리 편을 정확히 인식해서 면역계가 공격하지 않도록 하는 것'이라고 할 수 있다.
면역 관용은 중추 면역 관용(central tolerance)와 말초 면역 관용(peripheral tolerance)로 나눌 수 있다.
2. 중추 관용
T세포와 B세포가 성숙되는 가슴샘, 골수와 같은 일차 림프 기관(primary lymphoid organ)에서 일어나는 면역 관용이다. T세포는 가슴샘에서, B세포는 골수에서 각각 중추 면역 관용을 형성한다. 자가 항원에 반응하는 T세포나 B세포는 이 과정에서 제거되거나, 조절 T세포로 분화하거나(T세포 한정), 수용체 편집(receptor editing)을 통해 자가 항원에 반응하지 않도록 바뀐다(B세포 한정).AIRE(autoimmune regulator) 유전자는 가슴샘에서 발현하며, 미성숙한 T세포가 신체의 여러 부분의 단백질을 경험하도록 한다. 이러한 단백질에 반응하는 T세포를 제거(음성선택)하여 T세포가 신체의 다양한 자가 항원에 반응하는 것을 방지할 수 있다. AIRE 유전자의 돌연변이는 자가면역 다내분비성 증후군(autoimmune polyendocrine syndrome)을 초래한다.