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1. 개요
紫斑症, Purpura붉은색 혹은 자색의 육안으로 확인되는 반점이 피부 표면에 무리지어 나타나는 병리적 상태.
주로 피부에 넓게 발달되어 있는 모세혈관에 생긴 출혈로 인해 진피층 내로 혈색소가 유출 되면서 발생한다. 출현의 원인에 따라 HSP 자반증, 특발성 혈소판 감소성 자반증, 색소성 자반증, 청피반성 자반증 등으로 분류된다.. 피부를 눌렀을 때, 하얗게 변하지 않고 붉은 반점이 유지 된다는 점에서 일반적인 염증에서 나타나는 홍반, 두드러기, 피부충혈과는 구분된다.
소양증, 체증, 현기증처럼 "-증"으로 끝나기 때문에 여러 질환에 나타날 수 있는 증상의 일종이라고 가볍게 생각할 수 있지만, 임상에서는 자반증 만을 치료하는 경우도 많기 때문에 자반증에 대한 진단기호와 상병명이 따로 존재한다.[1] 증상과, 징후, 질병(진단명)사이의 자세한 설명은 증상문서 참조
2. 분류
2.1. 헤노흐-쉔라인 자반증(HSP 자반증)
IgA 면역복합체로 유발된 혈관염으로 인해, 혈색소가 진피층으로 유출되어 생기는 자반증. 주로 소아에서 상기도 감염 이후에 발병하는 경우가 많다. 면역기능의 이상 반응으로 시작되는 것으로 보인다. 굵은 고춧가루를 뿌린 듯한 붉은색의 반점이 아래다리를 중심으로 퍼지며, 자반 부위 피부가 팽진되어 보이기도 한다. 복통과 관절통을 동반하는 경우는 흔하며[2], 혈뇨와 단백뇨로 진단되는 신장합병증이 있을 경우 예후가 좋지 않다.2.2. 색소성 자반증
위 두 종류 자반증을 제외한 거의 대부분의 혈관염과, 그로 인한 자반증을 아우른다. 그나마 이름이 붙어 있는 것들로는 셈베르그 병, 고리모세혈관확장자색반, 태선양구진, 습진모양 자색반, 색소성 자반증성 태선양 피부염 등 발병 기전이나, 원인이 명확하지 않은 자반증을 싸잡아서 통칭한다. 단순하게 보면 어쨌든 혈관염으로 인한 피내 미세 출혈 자반증의 원인인데, 혈관벽 자체가 약해서 빈번하게 염증을 일으키는 것이 주된 설명이다. 따라서 진단하는데 특이적인 검사수치가 따로 없고 육안적으로 붉은 점이나 자반을 확인함으로서 진단하게 된다.종류가 많은 만큼 자반의 형태도 다양한데, HSP 자반증에 비해서 자반의 직경이 작고, 색이 조금 더 연한 경향이 있어서 초기에는 대수롭지 않게 여기고 내버려 두는 경우가 많다. 간지러움(소양증)을 동반하는 경우도 있지만 아닌 경우가 더 많다. 가장 대표적인 자반의 형태는 샘베르그병의 작고 붉은점이 좁은 간격으로 무리지어 큰 띠처럼 보이는 형태, 고리모세혈관확장자색반(Majocchi's disease)의 테두리가 진하고 가운데는 상대적으로 연한 형태가 있다.
색소성 자반증을 따로 구분하지 않는 이유는 이름과 발병은 달라도 결국 병의 과정과 예후가 유사하기 때문인데, 색소성 자반증은 알러지성 자반증과 같은 심각한 합병증으로는 이어지지는 않는다. 다만, 만성화 될 경우 반점이 전신으로 퍼지고, 착색[3]이 일어난다. 이 점이 환자들에게 큰 불편감을 초래한다.
2.3. 청피반성 혈관염
2.4. 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP 자반증)
원인을 알 수 없는, 주로 자가면역으로 인한 혈소판 파괴 및 숫자 감소로 인하여, 혈액의 응고 능력이 떨어진 상태, 혈액 검사 상 혈소판 수치가 30,000개/ml 이하로 나타난다. [4] ITP 자반의 특징은 주로 멍든 것 처럼 보이는 보라색 자반이 신체 여기저기 넓은 범위에 나타난다. 혈액응고 기능이 현저히 저하된 상태이기 때문에, 일반적인 출혈 이외에, 신체 내 주요장기에서 미세한 출혈만 생기더라도 언제든지 응급한 상황으로 이어질 수 있다.