1. 개요
紫斑症, Purpura붉은색 혹은 자색의 육안으로 확인되는 반점이 피부 표면에 무리지어 나타나는 병리적 상태.
주로 피부에 넓게 발달되어 있는 모세혈관에 생긴 출혈로 인해 진피층 내로 혈색소가 유출 되면서 발생한다. 출혈의 원인에 따라 알러지성 자반증(HSP), 특발성 혈소판 감소성 자반증, 색소성 자반증, 청피반성 자반증 등으로 분류된다. 피부를 눌렀을 때, 하얗게 변하지 않고 붉은 반점이 유지 된다는 점에서 일반적인 염증에서 나타나는 홍반, 두드러기, 피부충혈과는 구분된다.
소양증, 체증, 현기증처럼 "-증"으로 끝나기 때문에 여러 질환에 나타날 수 있는 증상의 일종이라고 가볍게 생각할 수 있지만, 임상에서는 자반증 만을 치료하는 경우도 많기 때문에 자반증에 대한 진단기호와 상병명이 따로 존재한다.[1] 증상과, 징후, 질병(진단명)사이의 자세한 설명은 증상문서 참조
2. 증상
이름 그대로 붉은, 보라색의 반점이 피부를 뒤덮는 것이 주요 증상이다. 중력에 의해 혈액이 쏠리는 하지에서 보통 시작이 되어 기간이 지속되면서 몸 상부로 퍼져 올라가는 경향을 보인다. 양측성으로 나타나며[2], 일반적인 홍반이나 두드러기와는 다르게 피부에 압력을 가해도 하얗게 변하지 않고 색이 유지된다. 눌렀을때 오히려 자반부분만 딱딱하게 팽반이 만져지는 경우도 있다. 염증의 특징인 부종과 가려움, 통증을 동반하기도 한다.크기나 개수, 모양등은 질환별로 환자마다 다르게 나타나지만, 알러지성 자반증의 자반은 둘레가 불규칙하거나 초점이 있기도 하는 특유의 반점형태이고, 색소성 자반증은 점이 모인 모양이거나 혹은 HSP에 비해 상대적으로 크기가 작은 형태이며, 청피반성 혈관염은 푸른 빛의 그물모양 청피반과, 빨간 점의 형태로 자반이 함께 나타난다는 구분점이 있다.
이러한 붉은 반점 자체는 당장 신체의 불편을 주지는 않아 처음에는 대수롭게 여겨지지 않는 경우가 많다. 하지만 자반이 퍼지고 더 진해질수록 환자는 시각적인 요인[3]으로 인해 증상자체의 걱정과, 대인관계의 문제등으로 인해 치료의 필요성을 느끼게 된다라는 특징이 있다. 예를들어, 주로 다리에 붉은 반점이 있다보니, 다리가 드러나는 옷을 반강제적으로 입을 수 없게 된다. 즉, 신장 합병증과 같은 생명의 위협적인 가능성도 있지만, 증상 자체에서 오는 시각적, 사회적인 불안감도 환자의 무시할 수 없는 주소증이다.
3. 원인
자반증의 1차적인 원인은 혈관염이다. 자세히 말하면 넓은 범위의 각 모세혈관염에 의한 진피내 출혈로 본다. 외과적출혈과, 멍과는 유사해보이지만 차이가 나는 데, 외과적 출혈은 외상등으로 표피층이 손상되어 체외로 혈액이 유출되는 것이고, 멍은 체내 출혈이지만 자반증에 비해서 상대적으로 많은 양의 혈액이 국소부위에 집중적으로 유출된다는 차이점이 있다. 자반은 전신적으로[4], 소량의 혈액이 지속적으로 새어나오듯이 진피내 출혈을 일으키다 보니 눌러도 없어지지 않는 점이나 반점 같은 특징적인 형태를 띄는 것으로 보인다.다만 자반증이 난치 질환이 되는 이유는 바로 이 혈관염이 종류도 다양하고 원인이 불명확하기 때문이다. 일단 전신성 염증이기 때문에 스테로이드와 같은 면역 억제 목적의 약물이나, 혈행개선제등을 처방하여 관찰하기는 하지만 왜 혈관에 염증이 생겼는지를 해결하지 못하기 때문에 치료에 확실한 메뉴얼이 존재하지 않는다.
한의학적으로는 열[5] 이라는 용어로 대표되는 여러 염증 요인이 선척적으로 혈관이 취약한 사람에게서 과도하게 증가했을 때 이러한 혈관염과 자반증이 나타난다고 본다. 염증 요인이라는 것은 높은 강도의 신체적 활동 자체와 혹은 그로 인한 기혈의 고갈, 불필요하고 관리하기 어려운 스트레스, 불규칙한 식생활, 인스턴트 음식, 유제품 혹은지방 성분이 풍부한 음식의 과다한 섭취, 불규칙한 수면패턴등을 들 수 있다. 따라서, 약한 혈관 기능을 강화시키는 약재와, 몸의 열을 떨어뜨리는 약재들을 구성하여 처방한다.
4. 분류
4.1. 헤노흐-쉔라인 자반증(HSP IgA 혈관염, 알러지성 자반증)
IgA 면역복합체로 유발된 혈관염으로 인해, 혈색소가 진피층으로 유출되어 생기는 자반증. 주로 소아에서 상기도 감염 이후에 발병하는 경우가 많다. 면역기능의 이상 반응으로 시작되는 것으로 보인다. 굵은 고춧가루를 뿌린 듯한 붉은색의 반점이 아래다리를 중심으로 퍼지며, 자반 부위 피부가 팽진되어 보이기도 한다. 복통과 관절통을 동반하는 경우가 흔하며[6], 혈뇨와 단백뇨로 진단되는 신장합병증이 있을 경우 예후가 좋지 않기에 신장병증이 나타나기 전에 빠르게 치료하는 것이 중요하다.4.2. 색소성 자반증
모세혈관 염증으로 혈색소가 진피층 내로 유출 되어 빨간 점이 모인 형태로 나타나는 여러 자반증을 아우른다. 그나마 이름이 붙어 있는 것들로는 셈베르그 병, 고리모세혈관확장자색반, 태선양구진, 습진모양 자색반, 색소성 자반증성 태선양 피부염 등 굉장히 많은 자반증을 포함한다. 단순하게 보면 어쨌든 혈관염으로 인한 피내 미세 출혈이 자반증의 원인인데, 혈관벽 자체가 약해서 빈번하게 염증을 일으키는 것이 주된 설명이다. 따라서 진단하는데 특이적인 검사수치가 따로 없고 육안적으로 붉은 점이나 자반을 확인함으로서 진단하게 된다.종류가 많은 만큼 자반의 형태도 다양한데, 알러지성 자반증에 비해서 자반의 직경이 작고, 색이 조금 더 연한 경향이 있어서 초기에는 대수롭지 않게 여기고 내버려 두는 경우가 많다. 간지러움(소양증)을 동반하는 경우도 있지만 아닌 경우가 더 많다. 가장 대표적인 자반의 형태는 샘베르그병의 작고 붉은점이 좁게 무리지어 오히려 큰 반점처럼 보이는 형태, 고리모세혈관확장자색반(Majocchi's disease)의 테두리가 진하고 가운데는 상대적으로 연한 형태가 있다.
색소성 자반증을 따로 구분하지 않는 이유는 이름과 발병 기전은 달라도 결국 병의 과정과 예후가 유사하기 때문인데, 색소성 자반증은 알러지성 자반증과 같은 심각한 합병증으로는 이어지지는 않는다. 그러나 만성화될 경우, 반점이 전신으로 퍼지고 착색[7]이 일어나 환자들에게 큰 불편감을 초래한다. 착색의 가장 좋은 예방법은 색소성 자반증이 빠르게 치료되는 것뿐이다.
4.3. 청피반성 혈관염
그물처럼 얼기설기 퍼진 푸른색의 청피반을 특징으로 하는 혈관염인데, 청피반과 더불어 자반증이 함께 나타나는 경우가 많다. 청피반성 혈관염의 가장 큰 문제는 괴사로 발전된다는 것인데, 이 경우에는 괴사가 진행되는 동안의 통증도 힘들고, 회복 되었을 때 위축성 백색반이라고 하는 흉터를 남기는 것이 특징이다.대개는 청피반에서부터 시작하여 청피반부위에 빨간 점과 반점이 국소적으로 진해지는 자반과정을 지나 결국 괴사로 발전되는 순서로 진행되나, 자반 증상이 꼭 나타나지 않는 경우도 있다. 괴사가 나타나는데에 걸리는 시간은 환자마다 다르다.
하지만 청피반성 혈관염 환자의 70%가 괴사로 결국 진행된다고 보고된 바 있으며, 일단 괴사가 진행되면 통증이 극심하고 자연적으로는 사라지지 않은 흉터를 남기기 때문에 치료는 빠를수록 좋다. 치료기간은 다른 자반증에 비해 긴 편이다.
4.4. 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP 자반증)
원인을 알 수 없는, 주로 자가면역으로 인한 혈소판 파괴 및 숫자 감소로 인하여, 혈액의 응고 능력이 떨어진 상태, 혈액 검사 상 혈소판 수치가 10만개/㎕ 이하 수준으로 낮게 나타난다. [8] ITP 자반의 특징은 주로 멍든 것 처럼 보이는 보라색 자반이 신체 여기저기 넓은 범위에 나타난다. 혈액응고 기능이 현저히 저하된 상태이기 때문에, 일반적인 출혈 이외에, 신체 내 주요장기에서 미세한 출혈만 생기더라도 언제든지 응급한 상황으로 이어질 수 있다.
5. 치료
5.1. 의학
여타 자가면역질환이나, 원인을 알 수 없는 염증질환들처럼 치료받게된다. 피부과나 류마티스내과에 방문할 경우 주로 스테로이드와 같은 면역 억제제를 처방받고 지켜보게 된다. 하지만 자반증이 좀 특이한게, 피부과에서 쓰는 약물 중 끝판왕이라고 하는 스테로이드지만 자반에는 들지 않는 경우가 상대적으로 많은편이다. 스테로이드는 급한 불을 끄는 개념으로 혈관의 염증을 일시적으로 억제 시켜놓은동안 자반이 알아서 회복되기를 관찰하는 목적이다. 스테로이드는 여러 부작용으로 인해 장기간의 복용이 권장되지 않는다. 또한 스테로이드를 복용중단할 경우 염증의 원인이 회복되지 않으면 자반이 다시 재발하게 된다.5.2. 한의학
앞서 원인 문단에 써있듯이, 한의학에서는 1.열(염증 요인)과 2.혈관의 취약성에 초점을 맞춰서 치료한다. 다만, 사람의 체질에 따라 본래 열이 많은 사람, 신체 에너지가 고갈되어서 허열이 뜬 사람, 스트레스로 인해서 열이 오른 사람, 무분별한 식생활이나, 불규칙한 수면습관 등으로 항상성이 깨진 사람등 열에도 원인이 다양하기 때문에 그에 맞춰 가장 적합한 약재들로 구성해서 치료한다.예를 들면, 과로와 수면 부족으로 인해 몸이 축나서, 쉽게 열이 오르고 그로 인해 혈관염이 시작 된 환자라면, 피부 표면의 열을 풀어주어 피부 모세혈관 염증을 치료 할 해표제 한약재를, 고갈된 신체 에너지를 보충해 줄 보음제 한약재를, 혈관을 강화시키기 위한 보혈제 한약재 등을 배합하여 처방하게 된다.
[1] (D690)헤노흐 쉔라인 자반증, (D693)ITP자반증, (L817)색소성자반증 등[2] 감염이나 과사용등 외부적 요인에 의한 질환은 해당하는 국소 부위에만 발병하기 때문에 편측성이지만, 이러한 면역성, 혈행성 질환은 양측성으로 발병하기 때문에 주요 감별요인이 된다.[3] 쉽게 말해 보기에 좋지 않아서[4] 초기에는 하지에 집중된다.[5] 체온이 오르고 내린다는 단순한 개념이 아니고, 신체의 여러 기능들이 활성화 되는것, 혹은 과하게 항진 되는 것이라고 생각하면 편하다. 예를 들어 사춘기에 기름진 음식을 먹으면 여드름이 심해진다라는 사실을 열로 설명하면, 지질 섭취가 많아져 체내 호르몬이나 염증 신호 물질들이 농도가 높아지면 염증반응이 활발해지는 것을 체내에 열이 축적된다라고 표현하는 것인데, 이 열로 인해 여드름과 같은 염증성 피부질환이 증가하는 것이라고 설명할 수 있다.[6] 소화기계나, 근골격계에 발달한 모세혈관에도 염증을 일으키기 때문[7] 문신처럼 피내에 색소가 머물러서 일어나기 때문에 쉽게 지워지지 않고 평생 남는 경우도 많다.[8] 정상 기준치는 약 15만-40만개/㎕