최근 수정 시각 : 2023-09-06 19:24:16

헤노흐-쉔라인 자반증

헤노흐-쉔라인 자반증
Henoch-Schonlein purpura
국제질병분류기호
(ICD-10)
D69.0
진료과 류마티스내과
관련 질병 혈관염, 사구체성신증
1. 개요2. 진단3. 증상4. 치료

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1. 개요

헤노흐-쉔라인 자반증(Henoch-Schonlein purpura, IgA vasculitis)은 혈관염의 일종이며 자가면역질환으로 추정되고 있다. 발병 원인은 면역글로불린 A(IgA) 의 신체 전반적 과도한 축적이다.

2. 진단

미국 류마티스학회가 1990년 정립한 성인 헤노흐-쉔라인 자반증 진단 기준은 다음과 같다.

1. 촉지되는 자반증: 혈소판감소증이 없으면서 약간 융기된 만져지는 출혈성 피부병변이 있다.
2. 허혈성 장병증(bowel angina): 혈변이나 흑색변으로 나타나는 장 출혈이 있다.
3. 위창자관 출혈: 대변의 잠혈반응이 양성이다.
4. 혈뇨: 육안적 혈뇨 또는 현미경적 혈뇨가 있다.
5. 20세 이전에 첫 증상이 발병된다.
6. 이 질병을 일으킬만한 약물의 투여 병력이 없다.

이 항목 중 3가지를 충족할 경우, 헤노흐-쉔라인 자반증으로 진단될 확률이 87.1%이다.

3. 증상

환자에게서 촉지자색반(palpable purpura), 관절통, 근육통, 위장관 증상, 신장 기능 저하 등이 나타난다. 신장 증상이 없을 경우 예후가 좋은 편이지만, 일부 신증 환자들은 급성 신부전이 발생하기도 한다.

4. 치료

당질 코르티코이드를 투여해 증상을 완화시킨다. 수분 공급, 수액 투여 등을 통한 지지요법이 주된 치료 방법이다.

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