| '''색소성 자반증 Pigmented purpuric dermatosis''' | |
| 국제질병분류기호 (ICD-10) | L817.0 |
| 진료과 | 의과 (피부과), 한의과 |
| 관련 질병 | 혈관염, 자반증, 헤노흐-쉔라인 자반증 |
[CLEARFIX]
1. 개요
색소성 자반증(Pigmented Purpuric dermatosis, PPD)은 HSP IgA 혈관염, 청피반성 혈관염, 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)과 같은 자반증명칭의 한 종류이다. 색소성 자반증은 여러 점을 찍어놓은 점묘화처럼 붉은색 점상출혈이 무리지어서 나타나는 형태의 자반과, 자반 부위 혈색소의 침착이 특징이다.하지만 이러한 특징은 다른 자반증에 비해 상대적으로 뚜렷한 특징이라 보기 어렵다.[1] 따라서 색소성 자반증은 병기가 뚜렷한 어떤 하나의 질환은 아니고 자반이 특징인 여러 질환들을 포함하는 한 카테고리라는 성격이 강하다.[2] 피부과학계에서는 스펙트럼이라는 표현을 사용한다.국제피부과학회지, 2004년 7월
예를들어 색소성 자반증에서 가장 대표적인 쉠베르그 병(Schamberg disease)과 마요키병(Majocchi's disease)의 경우 앞서말한 점상출혈이 모인형태와 색소침착이라는 큰 틀을 공유한다는 점은 동일하지만 전자는 빽빽하게 뭉친형태, 후자는 고리모양을 형성한다는 단순한 형태상의 차이를 보이는 정도의 구분점만 있다. 즉, 요약하면 색소성 자반증이라고 하는 것은 HSP, ITP, 청피반성혈관염과 같이 뚜렷한 특징이 없이 자반증상을 특징으로 하는 유사한 질환들을 통칭하는 기타 자반증이구나 라고 이해할 수도 있다.
색소성 자반증은 주로 소아보다는 성인에게서, 여성보다는 남성에게서 더 흔하게 나타난다고 한다.[3] 다만 질환 특성상 시각적, 미용적인 불편감이 주된 치료 사유인만큼 여성에서 치료의지가 더 높은 것으로 보인다.
2. 원인
자반출혈의 직접적인 원인은 혈색소를 포함한 혈액이 특정한 이유로 헐렁해지고 약해진 모세혈관 벽을 지나 피부층으로 유출되는 것이다. [4]헤모시데린, 헤모글로빈 같은 혈색소가 원래라면 모세혈관을 통과하지 못해야하지만 모종의 이유로 혈관벽에 염증이 생길경우 붉은색의 혈색소들이 혈관벽을 통과할 수 있게 된다.모종의 이유에는 많은 만성 난치성 질환이 그렇듯이 식습관, 수면과 같은 여러 생활적 요인들이 주가 되는 것으로 보이고, 몇몇 경우엔 항생제나, 면역 억제제 그리고 여러 향정신성 의약품을 포함한 약물 사용이 원인으로 지목 되기도 한다. 다만 약으로 인한 경우 해당 약물을 끊으면 금방 호전된다. 놀라운 것은 자반증을 유발할 수 있는 것으로 보이는 약물이 굉장히 다양하다는 것인데, 이 중에는 진통소염제, 항생제, 혈압약, 여성호르몬제제 뿐 아니라 심지어 흔히 건강보조제로 섭취하는 비타민 B군에 속하는 티아민도 포함된다.JAMA(미국의협 공식 학술지) 쉽게 말해 혈액속에 들어올 수 있는 모든 이물질이 염증을 유발할 수 있다는 뜻이기도 하다.
3. 증상
가장 특징적인 증상은 붉은 점들이 무리지어서 나타나는 것이다. HSP의 자반과 색소성 자반 모두 고춧가루를 뿌려놓은 것 같다고 표현해서 혼동하기 쉬운데, HSP의 자반은 경계가 울퉁불퉁하고 약간 면적이 있는 '반점'이라면 색소성 자반의 자반은 면적이 없고 그냥 '점'[5] 처럼 나타나는 것이 특징이다. 다만 점들이 빽빽하게 나타나 면적을 형성할 수는 있다.색소성 자반증의 자반의 또 다른 특징은 자반이 기간이 길어질 경우 색소의 침착이 일어나고 영구적으로 남는다는 것인데 시간이 지날수록 신체 한부분에서 시작된 자반이[6] 몸통이나 얼굴같은 다른 부분으로 퍼지는 양상을 보인다는 것을 종합하면 온 몸으로 여기저기 자반이 퍼지면서 침착이 생길 수 있다는 것을 의미한다.
다른 자반증과 마찬가지로 가려움증이 있기도 하고, 없기도 하다. 피부 표면의 모세혈관에 염증이 생긴 만큼 염증에 의한 가려움증이나, 열감, 통증과 같은 증상이 나오는게 자연스러운데 오히려 없기도 하다는게 특이한 부분이긴 하다. 다만 이런 증상을 가지고 있는 환자들은 자반의 악화/완화에 따라 이 증상들도 같이 증가하고 감소하는 것을 느낀다.
4. 생활 요인
HSP는 IgA와 같은 그나마 뚜렷한 요인이라도 있지, 색소성 자반증은 맥락없이 발생하는 혈관의 염증이 가장 핵심이다. 그렇다 보니 세균이나, 특정 물질 이라는 특정한 원인 보다는 호르몬, 대사상태, 면역상태에 다각적으로 영향을 미치는 생활적인 요인에 관심을 갖는 것이 매우 중요하다.- 음식: 지방과, 정제당이 높은 음식을 배제한 일 2,3회의 규칙적인 식습관
- 수면: 11~2시를 포함한 8시간 내외의 충분한 수면
- 스트레스: 만성적인 스트레스에 대한 자기 제어 능력.
- 금주 금연: 이 양대 신체악은 혈관에 치명적인 영향을 미친다. 절대 금지.
위 4가지는 거의 모든 만성 질환에 적용되는 문제이긴 하지만 자반증에 좀 다르게 강조되는 부분은 바로 운동이다.
자반증 환자는 종류를 막론하고 운동을 하거나, 오래 서있거나, 신체에 무리가 되는 노동을 장시간 할 경우 대번에 증상이 심해진다. 운동을 하게되면 혈류량 증가하고 혈관벽이 이완 수축 하게 되는데 이러한 변화는 염증이 진행되면서 약해진 혈관벽에 더 큰 부담으로 작용하는 것으로 보인다.
주의할점은, 이 생활요인이란 부분은 간단하고 쉬워보이지만 환자 입장에서는 체질이나 상황에 따라 개인마다 다르게 적용되는 부분이 있어 알아서 임의로 적용했을 때 도가 지나치거나, 잘못 적용할 수 있다. 보통 운동은 무조건 좋겠지라고 생각하기 쉽지만 이처럼 자반증에는 다르게 적용되는 것이 하나의 사례이다. 그렇기 때문에 그냥 몸에 좋은 거 하고 나쁜거 안하면 되겠지 라고 쉽게 생각하지 말고 전문가를 찾아 상담하기를 권장한다.
한의원이나, 기능의학을 주로 다루는 내과나 그러한 가정의학과에서 이러한 부분을 중요하게 다룬다. 가령, '몇시간을 자면 몸에 어떤 호르몬이 얼마나 증감해서 신체기능이 몇 % 변화한다'는 식으로 생활요인의 신체에 대한 영향을 정량화 시키는 것이 불가능하고 사람마다 일정하게 적용하기 어렵기 때문에 정형화된 메뉴얼과 객관적 수치에 따른 치료를 선호하는 대부분의 의학계에서는(임상적인 의미를 내포하는 의료계에서는 조금 다르다.) 다루기 어려운 면이 있다.
5. 치료
의과적으로 내과나 피부과에서는 혈관염에 대해서 알러지반응 염증반응등 면역 억제를 위한 치료를 진행한다. 주로 처음에는 소염제 + 혈행개선제등으로 시작하여 점차 항히스타민제, 스테로이드제제로 시도하게 된다. 색소성 자반증에서 사이클로포스파마이드와 같은 면역 억제제까지 쓰는 경우는 흔하지는 않다.[7] 주의할 점은 모든 만성 난치성 질환에 스테로이드등의 약제를 쓸 때의 공통점이지만, 이러한 약물은 증상만을 가라 앉혀 주지, 염증의 원인은 대처하지 못하기 때문에, 약을 끊었을 경우 증상이 다시 시작되는 경우가 대부분이다.한의과적으로 색소성 자반증에 대해 중점을 두는 부분은 혈관으로의 혈액 유출을 줄이기 위해서 혈관염증을 줄이는 것이고, 색소 침착이 되지 않도록 하는 것을 중점적으로 본다. 환자는 보통 오랫동안 환경적인 요소나 생활습관 등의 문제로 면역기능이 저하된 음허와 그로 인한 허열 증상을 나타내기 때문에 해당부분을 진단하여 자음해표청열 하는 약재들이 주로 조합된 처방으로 치료한다. 하지만 기울이나, 식상에 의한 실열로 인한 경우도 있기 때문에 경력있는 한의사에 의해 해당 증상을 확인하고 변증하는 것이 꼭 필요하다.
[1] HSP는 IgA의 침착, 자기만의 특별한 자반모양, 신장합병증이라는 특징이 있고 ITP는 혈액검사상 혈소판의 뚜렷한 감소라는 객관적 원인이있다.[2] 쉠베르그병(진행성 PPD), Doucas 및 Kapetanakis의 습진성 자반증(소양성 자반증), Gougerot 및 Blum의 색소성 자반성 태선성 피부병, 황색 태선(자색태선), 마요키병(환형 자반증), 육아종성 PPD, 로웬탈 가려움증 자반증, 선형 PPD, 일과성 PPD, 가족성 PPD[3] 개인적인 경험으로는 병원에 방문하시는 건 여성분들이 압도적으로 많았다.[4] 모세혈관은 기본적으로 여러물질이 통과해 드나들 수 있는 구조이다. 그래서 정상적인 상태일 때에도 농도차이나 삼투압 등으로 인해 포도당이나 여러 단백질, 산소, 이산화탄소들은 혈액에서 주변 피부, 근육, 장기 조직으로 혹은 반대로 실제로 모세혈관 벽을 통과한다.[5] 점이라는 단어를 많이 써야 하다 보니 이 문서를 쓰면서 혼동이 없도록 다른의미의 점을 '것'으로 최대한 대체 하고 있다[6] 주로 다리[7] 병원에서 약을 쓸 때 항상 대원칙은 환자에게 약을 쓸 때 득실을 비교하는 것이다. 면역 억제제의 심각한 부작용을 고려해서 색소성 자반증의 불편함이 더 큰지를 비교해야한다. 예를들어 청피반성 혈관염에서는 피부 괴사가 너무 심해서 면역억제제를 사용할 수 있다.