| 청피반성 혈관병증 Livedoid Vasculopathy | |
| 국제질병분류기호 (ICD-10) | L950 |
| 진료과 | 류마티스내과, 피부과 |
| 관련 질병 | 혈관염, 자반증, 색소성 자반증 |
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1. 개요
청피반성 혈관염은 양 다리에 나타나는 푸른 빛의 울긋 불긋한 그물모양의 얼룩을 특징으로하는 질환이다. 붉은 색의 자반을 동반하는 경우가 흔하고, 악화될경우 피부조직이 헐고 짓무르는 괴사 또한 나타날 수 있다. 다른 이름으로는 울혈반모양혈관염이 있다.주된 원인은 혈관이 막히고 혈액이 잘 안 돌아서 생긴다. 조금 자세히 설명하면 혈액응고기능 이상으로 인한 섬유소 혈전이 누적되어 혈액순환에 장애가 나타나는 것이 청피반과 괴사증상의 직접적인 원인으로 보인다. 하지만 다른 자반증처럼 그렇다면 혈액응고기능은 왜 이상이 생겼는지에 대한 근본적인 원인은 밝혀진 바가 없다.
최근 MTHFR이라는 유전자의 변이가 청피반성 혈관염의 발생 확률을 높일 수 있다는 연구결과가 있었다. 간단하게 설명하자면 혈관 손상이나, 출혈에 대해서 혈액 응고 과정이 작동 되고 나서 그 후에 웅고에 사용된 섬유단백질들을 분해하고 정리하는 과정에 문제가 생겨 혈관이 청소되지 못하여 혈전 생성률이 높아진다는 것이다. 한 줄로 말하면 어지르는 사람 따로 치우는 사람 따로로 혈관 청소가 되지 않는다는 것.
여성에게서 남성보다 3배 정도 유병률이 높게 나타나고 15~50세의 연령대에서 주로 나타난다. 또한 류머티스질환, 루프스등 자가면역질환이 관련된 질환으로 나타나는 경우가 많다.
2. 증상
청피반성 혈관염의 가장 큰 특징은 이름에 적힌대로 청피반이다. 청피반은 피부 아래에서 혈관 주변 조직들이 울긋 불긋한 그물 모양으로 파란색이나 보라색을 띄는 증상이다. 파란 빛이나 보라 빛을 띄는 이유는 혈전으로 인해 혈액순환에 장애가 생기고 산소나 영양공급이 원활하게 이루어지지 않기 때문이다. 인체 내 조직은 산소농도가 적을 경우 푸른 빛을 띄게 된다. 정맥혈을 푸르게 표현하는것도 같은 이유이다. 청색증을 생각하면 쉽다.다시 말해, 환자들에게 청피반이 나타나고 있다는 것은 해당 부위의 조직이 산소공급을 못 받고 있다는 뜻이고 이는 세포의 죽음, 즉 괴사로 이어지는 원인이 된다. 괴사는 통증과 가려움을 동반하는 경우가 많고, 몸을 씻거나 옷에 쓸리는 등 크고 작은 생활의 불편함을 동반한다. 참고로 괴사는 뜬금없이 나타나는게 아니고 미리 확인 할 수 있다. 괴사가 진행될 부분은 괴사가 되기 수개월 전부터 흐릿하던 푸른색이 붉은색으로 점점 뚜렷해지고 진해지는 것으로 예측할 수 있다.
청피반이 심화되어 괴사로 진행되는 과정은 혈관의 염증또한 유발하기 때문에 다른 자반증에서 혈관염이 자반의 시작이 되는 것과 마찬가지로 청피반에서도 자반증상이 나타나게 된다.
3. 합병증
괴사로 발전되었을 경우 가장 대표적인 합병증은 위축성 백색반이라고도 불리는 흉터조직이다. 세포가 괴사한 자리를 흉터조직이 자리 잡게 되면서 영구적인 백색의 자국을 남기게 된다. 같은 피부조직 손상에의한 흉터라는 점에서 2도이상의 화상에 나타나는 흉터와도 비슷한 면이 있으나 주변조직의 진행중인 괴사의 거무튀튀한 피부색과 함께 나타나기 때문에 육안으로는 조금 다른 모양새를 보인다.추가적으로 주의할 합병증은 손상된 피부를 통한 2차 감염이다. 체외의 세균으로부터 인체를 보호하는 피부라는 장벽을 완전히 잃어버리고 세포가 공기중에 그대로 노출되기 때문에 관리가 굉장히 중요하다. 연고등을 도포하고 거즈등으로 감싸주는 것이 바람직하다.
4. 치료
생활적인 측면에서 기본적으로 환자가 해야할 노력은 혈액순환에 방해가 되는 것들을 줄여야한다. 안 그래도 반쯤 막혀있는 혈관들인데 혈액 순환에 더 문제가 생기면 안되기 때문이다. 지방이 많은 음식을 섭취하는 것은 고지혈증을 위험인자이기 때문에 이러한 음식 섭취를 줄여야하고, 흡연은 말초혈관을 만성적으로 수축시키기 때문에 금연도 필수적이다.괴사의 여부에 따라 치료의 방향이 달라진다.
괴사가 있을경우 치료의 1순위는 괴사가 진정될 때 까지의 통증 관리와 감염 방지이다. 이 경우에 진통소염제, 심할 경우 스테로이드제제나 면역억제제등을 투약한다. 괴사가 아직 진행되지 않는 상태라면 혈전제거등을 통해 혈류 개선을 해야하기 때문에 항응고제 위주의 처방을 하게 된다.
괴사를 진정시키거나 예방하기 위해서 고압산소치료를 적용하기도 한다. 앞서 말한 것처럼 산소 공급이 저하된것이 주요 원인이기 때문이다. 2기압 이상의 산소를 채운 챔버에서 주5~7회 1-2시간 머무르게 함으로써 혈중 산소포화도를 높이는 치료이다. 약물치료의 대안으로 사용되기는 하지만 병변부위의 조직 자체의 혈액공급 자체가 장애가 있기 때문에 치료 효과에 대해서는 현재 연구가 좀 더 필요하다. 다만 인체의 유해도가 적기 때문에 환자에게 적용이 용이하기에 점점 더 많은 케이스가 확보될 것으로 보인다.
한의학적으로도 괴사의 여부가 치료에 있어서 아주 중요하다. 청피반성 혈관염은 어혈->염증의 2단계를 보이는데, 어혈은 혈액 순환이 떨어지고 문제가 생긴 한증으로 보지만 진행될경우 열증에 속하는 괴사와 극심한 염증으로 이어지는 양면성을 가지기 때문이다. 즉 한증에 속하는 순환문제에 대해서는 계지, 천궁과 같은 따뜻한 성질의 활혈제나. 자초, 현삼등의 어혈약재와 같은 공격적인 약을 써줘야 하는데, 열증에 속하는 괴사가 진행될 경우 이러한 약물이 오히려 해가 될 수 있기 때문이다. 괴사가 진행될 경우는 소염작용과, 면역반응을 억제하면서도 완만하게 어혈을 풀어주는 처방을 하게된다.