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| 백혈병 白血病 | Leukemia | |
| 국제질병분류기호 (ICD-10) | C91-C95[1], D47.1, D47.5 |
| 의학주제표목 (MeSH) | D007938 |
| 진료과 | 혈액종양내과[2], 소아청소년과 |
| 상위 분류 | • 암 (Cancer) -혈액암 (Hematologic malignancy) |
| 하위 분류 | 급성 골수성 백혈병 (Acute myeloid leukemia) 급성 림프구성 백혈병 (Acute lymphocytic leukemia) 만성 골수성 백혈병 (Chronic myeloid leukemia) 만성 림프구성 백혈병 (Chronic lymphocytic leukemia) 만성 호중구성 백혈병 (Chronic neutrophilic leukaemia 만성 호산구성 백혈병 (Chronic eosinophilic leukaemia)[3] |
| 관련 질병 | 암, 빈혈 |
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1. 개요
| 백혈병을 설명한 영상 |
의학적으로 백혈병은 종양(혹)을 형성하지 않을 뿐 암으로 지정되어 있다. 의학적으로 종양을 형성하는 암을 고형암, 그렇지 않은 암을 비고형암으로 부르는데, 비고형암의 대부분이 혈액 또는 림프 계통에서 발생하기 때문에 혈액암(blood cancer)이라고 부르기도 한다.
2. 설명
일반적으로 병이 상당히 진행되기 전까진 혈액 내 (미성숙) 백혈구 수가 정상치보다 월등히 높아 백혈병이라 불린다.[5] 이때 비정상적인 백혈구는 핵의 크기가 상대적으로 크고 정상 기능을 하지 못한다. 미성숙 백혈구가 빠르게 증가하기 때문에 기존의 정상 혈구들은 상대적으로 수가 줄어들고 기능을 방해받으며, 적혈구 수가 줄어서 피부가 창백하게 보인다. 또한 이 비정상 미성숙 백혈구들은 정상 세포들에 면역반응을 일으켜 몸을 망가뜨릴 수도 있다고 한다.병명의 흰 백(白)자는 단순히 백혈구가 많다는 뜻이고, 피가 흰색으로 변하는 병은 아니다. 피의 붉은색을 나타내는 적혈구가 원래부터 많은 데다가, 적혈구는 철분이 있어 적색을 스스로 띠지만 백혈구는 주변에 색을 나타내는 무언가가 없어서 흰색을 띠는 것뿐이다. 여담으로 진짜 피가 흰색에 가까워지는 병도 있기는 한데, 유전성 이상지질혈증이나 극심한 고지혈증을 가진 사람 중에 핏속에 지방이 너무 많아서 연분홍색 ~ 분홍색에 가까운 색을 띤다.
백혈병은 일종의 암으로 조혈세포에 문제가 생겨서 발생하는지라 골수암 등으로도 불린다. 림프종, 다발성 골수종 등과 함께 혈액암이라는 큰 카테고리에 속한다. 혈액암 대신 혈액종양이라는 표현도 쓰는데 종양(Tumor)은 덩어리라는 의미가 내포되어 있기 때문에 엄밀히 말하자면 잘못된 표현이다. (림프종이 혈액종양에 가장 가까운 형태.) 암이란 이상 세포가 이상증식하는 것을 총칭하기 때문에 백혈병은 확실히 암이다.
전신의 혈액에 퍼진 암이고 백혈병 세포의 증식 속도가 매우 빠르다보니 항암제에 대한 반응도가 매우 높다. 항암제가 완치 치료제로 사용될 수 있는 몇 안 되는 암 중의 하나다.# 이러한 특성으로 인해 새로운 항암제와 표적 치료제를 연구하는 학자들의 주요 관심사이기도 하다. 그만큼 발전 속도가 아주 빠른 분야 중 하나가 바로 백혈병 치료다. 대신 백혈병을 늦게 발견하게 되면 손을 쓸 수가 없을 정도로 병세가 매우 불량해진다.
불치병으로 알고 있는 사람도 있는데 백혈병은 불치병은 아니다. 하지만 암 중에서도 생존율이 상당히 낮은 편에 속하는 난치병이라서 진단받는 순간 이미 생사의 기로에 돌입하고, 치료하는데 몇 년이 걸리며, 그 와중에 얻는 재산적, 정신적 피해와 시간적 손해 및 향후 치료에 의한 불임, 각종 장애, 부작용의 가능성이 남기 때문에 매우 무서운 병인 건 맞다. 고형암으로 치면 3 ~ 4기 수준의 암에 걸린 수준이다. 치료비는 가장 빠르고 쉽게 치료할 경우가 최소 1,500만 ~ 2,000만원이다.[6] 그래도 전신에 퍼진 암 중에서는 완치 확률이 아주 없지는 않은 몇 안 되는 질병이기에 치료만 성공되면 거의 흔적 없이 정상인으로 돌아갈 수 있으므로 희망을 잃지 말자.[7] 물론 암은 암인지라, 병역 6급 면제 질환이다.
| 2020년도 기준 치료비 정리[8] |
| 항암 1회당 비용: 150만 ~ 200만원 이상 x 항암횟수(관해1 ~ 2회 공고 2회 이식 전 처치1회) |
| 타인이식비용: 700만 ~ 900만원 - 상황에 따라 일정부분환급 |
| 이식비용 보험이 되는 경우: 200만원 |
| 보험이 안 될 경우: 2,000 ~ 2,500만원 |
| (외래치료 1 ~ 4주마다 검사 및 치료비) AML FLT-3 신약치료비용: 3,000만 ~ 5,000만원 |
| ALL 신약치료비용: 불명 |
| CAR-T치료의 경우: 4억원 이상 |
백혈병과 많이 헷갈리는 병으로는 림프종이 있다. 림프절에 종양이 생기는 암으로 국소 림프절에서 시작하기 때문에 증상은 백혈병과 약간 다르게 나타날 수 있다. 또한 혈액암이라 온몸에 퍼질 가능성도 있다. 그렇지만 아이러니하게도 치료법 자체는 백혈병과 비슷하다.[9] 치료방식이 비슷하고, 같은 혈액내과에서 진료하기에 흔히 백혈병하고 헷갈리기 쉽다. 물론 의사들이 구분하므로 그냥 다르다고만 알고 있어도 된다.[10]
3. 구분
백혈병은 크게 보면 급성/만성이 있으며, 여기에 세부적으로 골수성 / 림프구성으로 나누어진다.크게 4가지로 구분할 수 있다.
- 급성 골수성 백혈병(Acute myelogenous leukemia, AML)
- 만성 골수성 백혈병(Chronic myelogenous leukemia, CML)
- 급성 림프모구성[11] 백혈병(Acute lymphoblastic leukemia, ALL)
- 만성 림프모구성 백혈병(Chronic lymphoblastic leukemia, CLL)
또한 환자의 연령에 따라 소아 백혈병, 성인 백혈병으로 구분하기도 하며, 치료 방법과 예후가 다르다.[12] 소아 백혈병의 예후가 더 좋다.
급성 백혈병은 병이 급성으로 진행되어 치료하지 않으면 수일 내지는 수주 내에 사망하는 질환, 만성 백혈병은 그 진행 속도가 어느 정도 느려 생존율이 높은 편이라는 뜻으로 지었으나, 현재 쓰이고 있는 급성/만성의 분류는 다른 병의 의미와 약간 다르다. 급성은 만성보다 더 원시세포 단계에서 이상 증식이 일어난다. 혈액검사적으로는 급성백혈병에서는 백혈구의 증가와 적혈구, 혈소판의 감소가 일어나는 반면 만성백혈병에서는 백혈구, 적혈구, 혈소판 숫자가 모두 늘어나는 특징을 보인다.[13]
일반적인 의학적 용어의 뜻에 따르면 만성이라는 뜻은 급성기가 지나고 병의 이환기간이 길어지는 걸 뜻하지만, 급성백혈병에 걸린 지 오래되었다고 해서 만성백혈병이 되는 게 아니다.
그냥 급성이 만성보다 병의 경과가 빠르다는 경향성만 있을 뿐, 기전 자체의 차이가 확실해서 그냥 급성/만성이란 표현의 사전적 정의는 거의 무시하고 완전히 다른 병이라고 봐야 한다.
줄기세포와 하위 혈구를 간단히 표현한 그림.
골수성과 림프모구성의 차이는 혈구의 계통을 알아야 한다.
처음 조혈모세포가 분화할 때 골수계통 줄기세포(myeloid stem cell)와 림프구계통 줄기세포(lymphoid stem cell)로 나뉘며, 그 하위에 있는 혈구들이 크게 골수계와 림프구계로 나뉘는 것이다. 따라서 이 분류에 따라 골수계에 생기면 골수성 백혈병, 림프구계에 생기면 림프모구성이 되는 것이다. 참고로 일반인에게 가장 익숙한
목록에 백혈구라는 표현이 없어 오해하면 안 되는 것이 '백혈구(White blood cell)'는 그냥 모든 혈구 중에 적혈구, 혈소판을 뺀 것의 총칭이다. 즉 과립구 같은 골수계 세포도 백혈구, B림프구 같은 림프계 세포도 백혈구다.
실제 의학을 전공하는 사람들은 구분할 필요가 있는 경우는 세부 혈구를 분류해서 부른다. 더 자세한 내용은 백혈구 문서 참고.
4. 역학
암 중에서는 비교적 드문 편에 속하지만 그렇게 희귀하지는 않아서 희귀병에 해당될 정도는 아니다. 매년 발생하는 백혈병 환자는 인구 만 명당 남자는 1.5명, 여자는 1.2명 정도다. 즉 매년 대한민국에서 수천 명 정도의 백혈병 환자가 발생한다. 주요 연령대는 50~60대이지만 소아와 청소년에서도 많이 발생하며, 적다곤 하나 20대 환자들도 생각보단 많다. 발생 횟수와 연령은 관계가 있지만 제대로 된 원인이 무엇인지는 아직까지 정확히 밝혀진 바가 없다. 20대는 연간 10만 명당 4명 정도로 모든 연령대 중에서 발생 빈도가 가장 냦다. 하지만 애초에 20대는 갑상선암을 제외한 다른 암에 걸릴 확률이 매우 낮기 때문에 백혈병은 20대의 암 발병률 순위에서 3위, 사망률 순위에서는 1위를 차지한다.[16]소아에게 발생하는 암 중에서는 월등한 비율로 1위를 차지한다.[17] 전체 소아암의 1/3 정도를 백혈병이 차지하며, 발생 빈도는 소아 10만명 당 7.2명 꼴. 소아에서는 급성 림프모구성 백혈병이 가장 많다. 애초에 소아가 암에 걸릴 가능성은 매우 낮다. 다행인 것은 소아의 백혈병은 완치율 및 생존율이 매우 높아 90%쯤이며, 골수이식 없이 항암제로만 완치되는 비율도 매우 높다는 것.[18] 공익광고에 주로 나오는 비니를 쓰고 핏기가 하나도 없는 어린 아이들이 대개 백혈병 환자들이다.
우리나라 백혈병 통계에 따르면 급성 백혈병과 만성백혈병은 각각 87%, 13% 정도 발생하며, 급성백혈병 중에서는 급성골수성백혈병이 70%, 급성림프구성백혈병이 30% 정도를 차지한다. 만성백혈병 중 만성골수성백혈병이 95%, 만성림프구성백혈병이 5% 정도 차지한다. 다만, 서양에서는 오히려 만성림프구성백혈병이 가장 많다. 전체 환자 중 성인과 소아의 비율은 3:1 정도 되는데, 성인에서는 급성골수성백혈병이, 소아에서는 급성림프구성백혈병이 가장 많이 걸리는 백혈병이다. 남자와 여자 중에서는 남자가 더 많이 걸리는 경향을 보인다.
5. 원인
- 유전적 요인
- 환경 및 화학적 요인
객실 승무원, 조종사들은 일반인에 비해 백혈병 발병률이 훨씬 높다. 비행기를 많이 타는 직업의 특성상 우주 방사선에 많이 노출되기 때문. 특히 미국, 유럽 등으로 향하는 장거리 노선은 우주 방사선이 가장 많은 북극항로를 이용하므로 방사선 노출이 매우 심각하다.
벤젠, 신나 등의 일부 유기용제에 장시간 노출될 경우 발병률이 높아진다. 화학물질을 다루는 삼성반도체 공장에서 일하다 백혈병으로 33살의 나이에 사망했다고 알려진 황모 씨의 경우, 반도체 제조공정에서 유기용제에 노출되었다. 삼성 반도체 제조 공장에서 일하는 노동자들에게는 제대로 된 보호 기구도 교육도 없었고 환기 시설조차 제대로 가동되지 않아 노출이 심했다.
- 생활 습관적 요인
흡연의 경우, 담배가 40여 종의 발암물질을 가지고 있는 만큼 배제할 수 없는 요소다. 어떤 논문에서는 흡연자의 백혈병 발생률이 비흡연자에 비해 1.6~6배가 높다고 주장했다. 또한 혈액암 협회의 상담글에 대한 답변들 중 치료가 끝난 뒤에 흡연을 하면 재발율이 높다는 보고가 있었다는 답변도 있다.
일부 음식이 백혈병을 유발한다는 보고들도 있으나, 발암물질을 섭취하여 백혈병의 발생 빈도가 높아질 순 있어도 아직 명확히 밝혀진 바가 없다. 아스파탐이 백혈병을 유발한다는 기사#가 있으나, 아스파탐의 발암성에 여부 대해서는 여전히 매우 논란이 많으며, 따라서 확정하여 말하기 곤란하다. 항암식품들은 기능성 식품일 뿐이지 만병통치약이 아니다. 항암식품의 기전 등이나 효능에 대해서는 연구해야 할 것이 많으며 그저 보조식품 정도로만 생각하는 것이 좋다.
2016년 캘리포니아 샌디에고 의대에서 비타민 D가 부족하면 백혈병에 걸릴 확률이 높아진다는 가설을 내놓았다.#1#2
- 기타 요인
6. 증상
백혈병의 증상은 다양한데 아예 무증상일 수도 있고 빈혈, 어지러움, 메스꺼움, 소화불량, 구토, 체중감소, 두통, 피로, 무력감, 숨가쁨, 체력의 저하, 잘 멎지 않는 출혈, 피부의 홍반, 창백한 피부, 멍이 쉽게 드는 현상, 발열, 오한, 비장비대, 간비대, 림프절비대, 잇몸부종, 기침, 설사, 식은땀, 부정출혈, 월경량 증가, 근육통, 뼈 통증, 입술의 수포, 시야 이상, 심박수 증가, 실신, 면역력 저하로 인한 폐렴 등 감염, 면역력 증가로 인한 과도한 염증 반응 등이 있다. 다른 암의 증상이 대부분 서서히 발생하는 것과 달리 백혈병의 증상은 어느 날 갑자기 발생하는 경우도 많다.증상의 종류가 셀 수 없을 만큼 다양하고, 백혈병이 아니더라도 흔하게 겪을 수 있는 증상들이 많다 보니 백혈병일 것이라고 상상도 하지 못하고 있다가 혈액검사 등으로 청천벽력 같은 백혈병 진단을 받는 경우가 대부분이다. 체한 것처럼 소화가 잘 되지 않고 속이 불편한 느낌이 며칠 이상 지속될 정도로 오래 가서 내과에 방문했다가 발견하거나, 완전히 무증상인 상태에서 건강검진을 받다가 혈액검사 중 우연히 알게 되거나, 부정출혈(월경이 아닌 질 출혈)로 인해 산부인과에 방문했는데 피검사에서 발견되거나, 왼쪽 복부 또는 왼쪽 옆구리가 아파서 병원에서 검사를 했다가 백혈병의 증상 중 하나인 비장비대를 발견하거나, 근골격계(주로 허리, 등, 골반, 갈비뼈, 흉골, 대퇴골, 발목 등 골수가 밀집된 부분)가 아파서 근육통, 관절염, 디스크 등 근골격계 질환인 줄 알고 정형외과를 전전하다가 큰 병원에서 피검사 후 알게 되는 경우도 있다.
백혈병세포에 의하여 피의 정상적인 혈구들(적혈구, 백혈구, 혈소판)이 크게 억제되어 있기 때문에 위와 같은 증상이 나타난다. 백혈병이 심해지면 정상적 조혈기능이 부족하여 빈혈이 오고, 따라서 달리기를 하거나 계단을 오를 때 심하게 숨이 차며 어지러움, 두통, 피로, 현저한 체력저하를 느낄 수 있다. 백혈구 수치 이상으로 열이 나는 경우가 많고 혈소판 수치가 매우 낮아 피부에 붉은 반점(점상 출혈, 자반증)이 생길 수 있으며 특히 손톱으로 긁으면 모세혈관이 터지는데 지혈이 안 돼서 피가 나거나 반점이 생긴다. 혈소판 수치가 낮아질수록 코피가 잘 나고 작은 충격에도 멍이 들게 되며, 충격 없이도 저절로 멍이 들기도 한다. 치과에서 이를 뽑았는데 피가 한참 동안 안 멎어서 발견되는 경우도 있다.
정상적인 백혈구가 적고 면역체계가 약하기 때문에 단순 감기가 한 달 동안 가기도 한다. 실제로 감기가 잘 낫지 않아서 큰 병원에 갔다가 백혈병을 발견하는 경우가 많다. 폐렴, 패혈증 등에 걸려서 응급실로 실려오기도 한다. 간혹 건강검진에서 발견되는 경우도 있다. 또한 백혈병이 무시무시한 점은 아세포가 온 몸을 돌다가 림프종이나 고형암처럼 장기, 피부 등을 침범한다는 점이다. 한 환우는 가슴에 생긴 몽우리로 유방암인 줄 알았는데 조직검사 결과 백혈병 세포였다고 한다. 환우의 재발 증상 중에는 골수검사결과는 깨끗한데 이렇게 골수 외에서 발견되는 경우에도 재발로 판단하고 재이식을 하기도 한다.
급성 백혈병은 고형암과는 달리 말 그대로 급성이기에 건강하던 사람도 어느 날 갑자기 걸리는 경우가 많으며 진행 속도가 매우 빨라서 치료가 늦어지면 늦어질수록 예후가 점점 나빠지고 며칠만에 사망하게 될 수 있기 때문에 되도록 치료를 빨리 시작해야 한다. 그래서 백혈병 환자 대부분이 몸이 안 좋아서 혈액검사를 한 번 받아봤다가 백혈병이라는 날벼락 같은 선고를 받는다. 급성 백혈병이 유난히 빠르게 진행될 경우에는 멀쩡하다가 급격하게 컨디션이 나빠지며 쓰러지거나 시야 장애, 마비, 호흡곤란, 섬망, 발작 등 뇌졸중이나 심장병과 유사한 증상을 보여서 응급실로 갑자기 끌려왔다가 백혈병 진단을 받기도 한다. 이후 혈액종양내과로 옮겨져 골수에 골수검사용 바늘이 찔리고, 가슴에는 히크만 카테터 관이 삽입되고, 집에도 가지 못한 채 무균실에 격리되어 며칠 내에 항암제를 맞고 있는 신세가 된다.
백혈병을 늦게 발견하거나 치료에 실패하거나 치료를 받지 않을 때, 혹은 재발하여 더 이상 치료 방법이 없어 치료를 종결할 경우에는 수주 내지는 수 개월 내에 사망하는 시한부가 되며, 급성 백혈병인 경우에는 수일 내에 사망할 수도 있다. 사망의 주 원인은 면역체계의 붕괴로 인한 감염. 폐렴과 같은 호흡기 질환이나 패혈증이 대표적이다.[20]
급성 백혈병과 만성 백혈병은 완전히 다른 질병이다. 급성 백혈병을 오래 앓는다고 해서 만성 백혈병이 되는 것이 아니다.
7. 급성 백혈병
전체 백혈병의 87% 가량을 차지한다.
8. 만성골수성백혈병(CML)
Chronic myelod leukemia(CML).필라델피아 염색체상의 BCR-ABL1 fusion gene을 동반한 골수증식종양[21]으로 과립구의 증가가 특징적인 혈액암이다.
급성백혈병과 마찬가지로 정의는 시간개념이랑 무관하다. (급성백혈병 보단 얌전하긴 하다.) 다만 사람에 따라 모세포가 갑자기 증가하여(blastic crisis) 급성골수성백혈병의 진단기준을 동시에 만족시켜버릴 수도 있다.
40대 이후의 성인층에게서 자주 보여진다. 간혹 20대에 발병하는 경우도 있다. 관련 만화
원래는 사망률이 높은 무시무시한 병이었으나 글리벡의 개발로 인해 만성골수성백혈병을 당뇨병처럼 관리하며 살아갈 수 있게 되어 엄청난 사망률 감소를 이룩한 질병. 따라서 만성골수성백혈병의 경우 암 치고는 꽤 좋은 예후를 기대할 수 있다.
8.1. 임상양상
처음 진단 시는 대부분 만성기이다.(하위 자연경과 참조) 만성기가 수년간 지속되기 때문에 급성백혈병에 비해서 느려서 만성이라는 이름이 붙었을 것 같지만, 꼭 그렇다는 보장은 없다. 만성기의 증상은 아예 무증상이거나 뚜렷하지 않고, 피로, 야간발한, 열, 체중감소 등 뚜렷하지 않은 증상을 포함한다. 그리고 간•비장 비대로 인한 왼쪽 복부 또는 왼쪽 옆구리의 통증이나 불편감을 동반할 수 있으며 드물게 과립구나 혈소판의 작용이상으로 인한 감염, 출혈, 응고 등이 발생할 수 있다. 병이 진행될수록 증상은 악화되어 열, 체중감소가 심해지고, 뼈나 관절통 등이 생길 수도 있다.말초혈액검사상 백혈구가 평균 100,000으로 급성에 비해 더욱 증가하며 과립구(granulocyte)쪽의 좌방이동(left shift)이 보여진다. 백혈구 수치의 범위가 12,000~1,000,000으로 매우 넓다. 실제 혈액을 말초혈액도말검사(Peripheral blood smear)를 통해 관찰해보면 모든 단계의 골수계 세포가 보이는데(myelocytes, metamyelocytes, bands, segmented form), 그렇다고 그 세포들이 형태 이상을 보이지는 않는다. 그중에서 급성기, 가속기가 아니라면 모세포(blasts)는 5% 미만이며 전골수구(promyelocytes)의 수치 저하가 보이게 된다. 헤모글로빈은 정상이거나 약간 감소, 혈소판은 도리어 빵빵하게 증가한다. 또한 호산구 증가증(eosinophilia) 및 혈소판 증가증(thrombocytosis)이 보여지기도 하며, leukocyte alkaline phosphatase(LAP)의 수치 저하가 보이게 된다.
8.2. 자연경과
아형분류 대신 자연경과 Phase의 분류가 존재한다.8.2.1. 만성기
90%가 만성기에 해당한다. 비장비대 이외의 특별한 증상이 없고, 골수는 정상으로 기능한다. 치료를 하지 않을 시 2~5년 정도 지속되다가 가속기나 급성기(blastic phase, blastic crisis, 모세포 위기)로 전환될 수 있다. 대증치료에도 잘 반응하나, 일시적이다.8.2.2. 가속기
6~18개월 정도로 증상과 비장비대가 심해지고, 백혈구 수의 조절이 어려워진다. 진단기준이 따로 존재한다.- 치료에도 불구하고 지속되거나 악화되는 백혈구증가증(>1만) 또는 비장비대
- 조절되지 않는 혈소판증가증(>100만)
- 치료와 관련없이 지속되는 혈소판감소증(<10만)
- 필라델피아 염색체 이외의 새로운 염색체 이상이 발생
- 말초혈액에서 호염구 증가 (>20%)
- 말초혈액 또는 골수에서 모세포 증가 (10~19%)
8.2.3. 급성기
Blastic phase, Blastic crisis, 모세포 위기.갑자기 발생하는데, 가속기를 거칠수도, 아닐 수도 있다. 진단기준이 존재하는데 급성 백혈병과 유사하다.
- 골수/말초혈액에서 모세포가 20% 이상
- 또는 골수 외 모세포 증식
- 또는 골수생검에서 대형 모세포 집합체(cluster)
8.3. 진단
말초혈액에선 백혈구 증가가 심하며, 이 숫자가 평균 10만이 넘어서 매우 증가폭이 크다. 적혈구 계통에는 큰 문제가 대개 없으며, 혈소판은 대개 증가한다. 골수에선 세포가 매우 많이 발견되며, megakaryocyte(거핵구)가 증가되나 myeloblast는 증가되지 않는다. 50%에서는 fibrosis를 보인다.확진은 염색체/유전자검사로 할 수 있으며, 필라델피아 염색체의 확인을 염색체검사나 FISH 등으로 시행할 수 있다. 만일 필라델피아 염색체가 없는 경우 RT-PCR등의 분자유전검사로 BCR-ABL1을 확인한다. 만일 이래도 BCR-ABL1이 없다면, 다른 골수증식종양을 의심한다.
8.4. 치료
만성 백혈병의 경우에는 글리벡(이마티닙;imatinib)이 중요 치료약이다. 만성기든, 가속기든, 급성기든 용량만 다를 뿐 일단 글리벡을 준다. 3개월 복용 후 혈액학적 관해, 6개월 후 부분관해, 12개월 후 주요관해를 이루었다면 계속 글리벡치료를 지속한다. 만일 글리벡 반응이 좋지 않다면 다른 계통의 티로신카이네이즈 억제제로 변경하거나, 조혈모세포 이식을 고려한다. 다만 완치법은 아니고, 증상조절이 잘 된다면 그냥 평생 복용하여 당뇨병처럼 관리하면서 일상생활을 영위할 수 있게 한다. 물론 완치를 위해 조혈모세포 이식을 할 수 있으나, 이식 자체도 위험이 있는 치료기 때문에 약은 잘 듣는데 이식을 감당하지 못하는 환자의 경우 위험을 감수할 이유가 없다.최근 만성기 때는 스프라이셀(다사티닙(dasatinib)), 또는 타시그나(닐로티닙(nilotinib))을 주는 경우도 많다.
만일 약이 잘 안 듣거나 하는 이유로 조혈모세포 이식을 시행할 수 있는데, 시행한 환자 중 60~70%에서 성공한다고 한다. 실패할 경우 패혈증으로 사망한다. 환자가 70세 이하인데 약이 잘 듣지 않으면 완치를 위해서 조혈모세포 이식을 시행할 수 있다. 다만 나이가 너무 많으면 이식의 위험성도 고려해 그냥 약으로 잘 조절하는 것을 선택하게 된다.
급성기(blast crisis)에는 글리벡을 포함한 모든 치료에 반응이 좋지 않고, 평균 생존기간이 6.6개월밖에 되지 않는다. 이 경우는 글리벡으로 완전관해 첫 번째 달성 또는 두 번째 만성기에 가능한 빨리 조혈모세포 이식으로 바꿔 준다. 또는 유도요법을 급성백혈병처럼 해준 다음 조혈모세포 이식을 해주기도 한다.
조혈모세포 이식에 대한 내용은 백혈병 전체 문서 하위 내용 참조.
8.5. 예후
글리벡의 도입으로 5년생존율이 87.5%까지 상승했다. 여러 예후예측 시스템이 있는데 소개하자면 다음과 같다.- 소칼 index : 순환 모세포, 비장 크기, 혈소판 숫자, 나이, 분자생물학적 클론
- 하스포트 시스템 : 순환 모세포, 비장 크기, 혈소판 숫자, 나이, 호산구&호염구 수
다만 현재 가장 중요한 예후인자는 글리벡이 듣는가?이고, 글리벡이 들을지 안 들을지에 대한 예후인자는 위에서 설명한 자연경과 phase(만성기, 가속기, 급성기)가 유일하다. 그만큼 글리벡이 만성골수성백혈병에서는 중요한 약이다.
9. 만성림프구성백혈병(CLL)
활성화 림프구(B림프구 98%, T림프구는 드묾)의 종양으로, 얌전하고, 천천히 증식하고, 수명이 긴 작은 림프구가 증가되어 있는 특징을 지닌다.대한민국에선 별로 없지만 서양에선 백혈병 중에 가장 흔한 형태로, 미국에서 발생하는 전체 백혈병의 1/3을 차지한다고 한다. 대부분 60세 이상 노인에서 발생하며, 성비는 남성이 여성의 약 2배, 백인이 흑인보다 더 많이 발생한다.
림프구의 단일 클론 증식(monoclonal proliferation)으로 인한 질병으로, 형태학상으로 성숙한 림프구가 보여지나 형질세포(plasma cell)가 항체를 생성하지 못하는 등의 기능적인 장애를 보이게 된다.
성숙형에 가까운 림프구에서 발생하다보니 좀 특이한 특징이 하나 있는데, 만일 골수를 침범하지 않고 림프절만 침범한 경우에는 같은 병이라도 이름이 소림프구성림프종(Small lymphocytic lymphoma, SLL)이 된다.[2008년] 따라서 퍼진 양상에 따라 백혈병도 되었다가 림프종도 되었다가 할 수 있다. 사실 급성림프모구성백혈병에서도 FAB분류법 L3군은 버킷림프종으로 볼수도 있으니, 림프모구성의 특징이라 할 수도 있겠다.
9.1. 임상양상
대부분 무증상으로, 건강검진 등으로 혈액검사를 했다가 우연히 발견되는 경우가 많다. 증상이 있어도 피곤, 식욕저하, 체중감소, 운동능력저하, 어지러움, 빈혈, 면역력저하 등의 비특이적 증상으로 나타나며, 80%에서 림프절종대(특히 목 부근의)가 발생한다. 진행되면 면역억제, 골수부전 및 림프구의 장기 침범에 의한 합병증이 발생한다. 일부는 빠르게 진행하여 전림프구성 백혈병으로 진행하기도 한다.자가면역 관련 혈구감소증이 있거나 순적혈구빈혈(Pure red cell aplasia)이 발생하면 치료의 적응증이 된다.
검사소견상 림프구가 뚜렷이 증가하는 특징을 보이며, 림프구는 작고 성숙되어 있는 형태를 보인다. 발견시에 적혈구, 혈소판 수치는 대개 정상이며, 골수에서는 작은 림프구(CD5+)의 다양한 침윤을 보인다. 절반에서는 저감마글로불린증이 나타나며, 심할수록 감염의 위험이 높다. 면역염색상에서는 B 세포 표지자인 CD19, CD20, CD23이 양성이며, 특이하게 T 세포 표지자인 CD5도 양성인 것이 특징이다.
9.2. 병기
9.2.1. Rai system
미국의 B-cell CLL 병기이다.| 분류 | 설명 | 평균생존기간 |
| 0 | 림프구증다증(말초 & 골수) 단독 존재 | 12년 |
| I | 림프구증다증 + 림프절병증 | 9년 |
| II | 림프구증다증 + 비장비대 | 7년 |
| III | 림프구증다증 + 비장비대 + 빈혈 | 1~2년 |
| IV | 림프구증다증 + 비장비대 + 빈혈 + 혈소판 감소증 | 1~2년 |
9.2.2. Binet system
유럽의 B-cell CLL 병기이다. 마지막 열은 평균생존기간(년)이다.| 분류 | 설명 | 평균생존기간 |
| A | 장기비대가 2개 이하 | 10년 이상 |
| B | 장기비대가 3개 이상 | 7년 |
| C | 장기비대가 3개 이상 + (헤모글로빈 10 이하 또는 혈소판 100,000 이하) | 2년 |
9.3. 진단
기본적으로 백혈구는 50,000에서 200,000 사이의 수치가 나타나게 되며, 빈혈, 혈소판 감소증(thrombocytopenia) 및 호중구 저하증(neutropenia)이 보여지게 된다.말초혈액도말검사(Peripheral blood smear)는 CLL을 진단하는데 상당히 중요한 검사인데, 이때 small lymphocytes 등으로 인한 절대적 백혈구 증가증(lymphocytosis)이 보이게 되며, 특징적으로 압좌세포(smudge cell)가 나타나게 되는데, 이는 비교적 취약한 림프구가 슬라이드에 의해 파괴되면서 나타나는 결과이다.
그 외 유동세포분석기(flow cytometry)를 통해 B형 림프구의 단일 클론 증식(monoclonal proliferation)을 발견하거나 골수생검(biopsy)에 백혈병세포(leukemic cell)의 침입을 관찰할 수 있다.
9.4. 치료
Rai 0, Binet A 단계의 얌전한 암은 특별한 치료 없이 경과관찰한다. 암이 얌전한 이유도 있지만 대개 고령에서 발병하기 때문에 치료효과 대비 부작용을 감당하기 어려운 이유도 있다.치료의 적응증은 다음과 같다.
- 골수부전 : 빈혈, 혈소판감소증
- 대규모/진행형의 림프절병증
- 대규모/진행형의 비장비대
- 진행형의 림프구증다증(6개월 이내에 2배 이상증가)
- 자가면역 혈구감소증, 순적혈구빈혈
- 심한 전신증상 : 지속적 피곤, 발열, 체중감소 등
- 패혈증 및 폐렴
항암화학요법과 단일클론항체계통의 약을 사용하며, 유지요법은 시행하지 않는다. 자가면역 혈구감소증의 경우는 스테로이드 치료를 하거나 비장절제술을 하기도 한다. 저감마글로불린혈증에 대해서는 감마글로불린을 주기도 한다.
동종 조혈모세포이식을 시행할 수는 있으나, 대부분 고령이어서 시행이 어려운 현실이다.
9.4.1. 치료 약제
- 이브루티닙 (Ibrutinib) : 브루톤 티로신 키나제 (BTK) 억제제로 아래의 FCR (플루다라빈 클로람부실 리툭시맙), BR (벤다무스틴 리툭시맙) 등의 화학요법보다 효과도 좋고, 부작용도 적으며 급여 승인까지 되었기 때문에 1차 치료로 강력히 권고된다. 임상실험 결과 단일요법의 경우 2년 무진행 생존률이 87%, 리툭시맙과 복합요법의 경우 3년 무진행 생존률이 89% 정도니 상당히 예후가 좋다. 심방세동 부작용이 주의할 점.
- 아칼라브루티닙 (Aclabrutinib) : 이브루티닙에 이은 2세대 브루톤 티로신 키나제 (BTK) 억제제로 이브루티닙 치료에 불응/저항 환자들에게 권고되는 요법.
- 베네토클락스 (Venetoclax), 오비누투주맙 (Obinatuzumab) : 이브루티닙과 함께 NCCN이 권하는 1차 치료지만 오비나투주맙의 면역억제 효과 때문에 부작용이 조금 더 많은 것으로 보인다.
- 클로람부실 (Chlorambucil) : 부작용이 적어 고령에서 선호된다.
- 플루다라빈 (Fludarabine Phosphate, 플루다라빈 포스페이트) : 가장 효과적이나 면역억제 부작용이 있다. 젊은 연령에서 선호된다. 사이클로포스파마이드를 섞기도 한다.
- 벤다무스틴 (Bendamustine Hydrochloride, 벤다무스틴염산염) : 플루다라빈보다 효과적이고, 플루다라빈 대신 사용되기도 한다.
- 리툭시맙 (Rituximab) : 단일클론항체(Anti-CD20)로, 상기 약들과 조합시 효과가 좋다.
- 알렘투주맙 (Alemtuzumab) : 단일클론항체(Anti-CD52)로, B, T세포를 모두 파괴하여 리툭시맙보다 면역억제가 심하다.
- 이매티닙(Imatinib mesylate) : 직접적으로 치료하지는 않고 백혈병의 진행을 멈추는 역할이다. 드물게 치료된 사례도 있긴 하다.
9.4.2. 조혈모세포 이식
9.5. 예후
중앙생존기간은 6~7년으로, 0, I기에서 10년 이상, III, IV기에서 1~2년 정도의 생존율을 보인다.불량한 예후인자는 다음과 같다.
- 종양의 침범이 심함 (림프절병증, 비장비대)
- 골수기능이 낮음
- 골수의 미만성 침윤
- 말초혈액상 크고 비전형적인 림프구
- 림프구 증가가 빠르게 일어남
- 세포회전이 빠르게 일어남을 뜻하는 표지자가 증가함
- 일부 유전자이상
10. 예후
이 문단은 아형별로 나뉘지 않은 백혈병 전체의 평균적인 예후를 기술한다.1950년대만 해도 백혈병은 불치병이고 장기생존율이 9%를 넘지 못했다. 그러나 지난 세기 동안 의학계는 눈부신 발전을 해왔으며 효과가 뛰어난 항암제가 개발되고 골수이식의 역사가 30년이 넘은 지금은 백혈병도 어느 정도 정복되어 가고 있는 암이다. 완전관해에 도달하는 경우는 현재 70%가 넘으며 장기적으로 유지가 되는 경우도 35% 정도. 백혈병에 걸렸다고 해서 무조건 사망하는 것은 아니다. 하지만 백혈병에 걸리면 무조건 시한부가 된다는 사회적인 편견 때문에 여전히 취업, 결혼, 연애 등의 사회적 활동에 대한 가망이 절망적인 수준인 것은 사실이다.
만성일 경우에도 골수이식만 받으면 완치율 80%고 글리벡 등의 내복약을 통해 장기간 생명연장이 가능하다. 즉 백혈병을 당뇨병처럼 관리하면서 살아갈 수 있다.
예후를 결정하는 가장 중요한 인자들은 다음과 같다.
1. 암의 특성 (백혈병 세포 자체의 성격)
항암제에 내성이 없고 증식속도가 느린 백혈병일수록 치료하기 쉽다. 보통 관해가 잘 되면 내성이 없는 것을 알 수 있으며 증식속도가 느리면 재발이 되지 않는다. 처음 병원을 방문했을 때 혈액수치가 보다 정상에 가까우면 그만큼 증식속도가 느린 암이라는 뜻이며 예후가 좋다. 반면 처음 입원했을 때 백혈구 수가 5만 이상이거나 혈액수치가 너무 안 좋고 아세포가 80% 이상인 등 증식이 엄청나게 되어 있으면 그만큼 예후가 불량해진다. 상기 서술한 대로 염색체 검사 및 유전자 검사를 통하여 이에 따라 예후양호군, 중간예후군, 고위험군으로 나눌 수 있다.
2. 환자의 나이
젊으면 젊을수록 좋다. 60살에서 시작해서 1살 젊을 때마다 생존율이 약 1% 증가한다. 소아의 경우에는 대부분 완치를 기대할 수 있다. 예후인자로는 만 35세 이하와 이상으로 나누어 만 35세 이하일 경우 예후를 좋게 평가한다. 나이가 어릴수록 체력이 좋아서 항암치료도 세게 할 수 있고 백혈병이 악성일 확률이 적기 때문. 반대로 나이가 많은 경우에는 노화로 몸이 많이 약해져 있어서 생존율이 낮다.
3. 1차 및 2차 관해 여부
1차 관해가 되면 예후가 좋다. 2차 관해는 1차보다는 좋지 않지만 2차에서라도 관해가 되었다면 좋다. 1, 2차 관해를 모두 실패했을 경우엔 생존율 5% 미만으로 예후가 극히 불량하다.
4. 환자의 전신 및 장기의 상태
환자의 상태가 독한 항암제를 견뎌낼 수 있는 경우(나이가 젊으며 지병이 없고 체력이 좋은 경우) 초반부터 최대한의 항암제를 투여할 수 있기 때문에 예후가 좋아진다. 상태가 좋지 못할 경우는 용량을 줄여 투여해야 한다.
5. 재발 여부
재발한 백혈병의 경우 대부분 예후가 나쁘다. 백혈병 세포가 항암제에 대한 내성을 획득한 상태일 확률이 높고 증식력과 증식 속도에 있어서도 어느 정도 면역체계를 이기고 성장할 만큼의 힘을 갖추었다는 뜻이기 때문이다. 재발한 백혈병부터는 1차 백혈병에 비해 생존율이 1/3 이하로 감소한다. 전체 백혈병의 87% 가량을 차지하는 급성 백혈병의 평균 생존율은 40% 가량이지만, 급성 백혈병이 재발하면 생존율이 13% 미만이 되며 재재발하면 4% 미만이 된다.
백혈병의 완치는 5년간 관해상태를 유지하는 것이며 관해를 하고 나서 관해후 치료를 하다가 관해가 풀릴 경우는 관해가 풀렸다고 하며 치료를 종결하고 나서 관해가 풀리는 경우는 재발이라고 한다.
백혈병 및 혈액암은 완치를 기대할 수 있는 암이고 재발이 곧 사망선고인 다른 암과 달리 재발하더라도 골수이식을 통한 완치의 길이 열려있기 때문에 환자와 보호자가 끝까지 포기하지 않고 희망을 잃지 않으며 의지를 가지는 것이 제일 중요하다. 실제로 2번이나 재발했는데도 골수이식을 계속 받아서 3번째 이식 후 마침내 완치를 이룬 환자의 사례도 얼마든지 있다.
11. 백혈병에 대한 오해
인지도가 높고 난치병인 백혈병에 대해서 이래저래 사람들이 잘못 알고 있는 게 많다.가장 대표적인 것으로 백혈병 환자들은 걷지도 못할 정도로 쇠약해진다는 인식이 있지만 실제로는 사람마다 증상이 다른데, 상당히 진행되기 전까지는 증상이 전혀 없을 수도 있고, 단순한 감기처럼 미열, 피로, 어지러움 정도의 가벼운 증상인 경우도 있는데, 이런 경우 백혈병이라는 것을 상상도 하지 못하고 방치하여 제때 입원을 못하고 결국 치료 시기를 놓쳐 증상이 심각해진 후에야 병원을 찾는 경우가 종종 생긴다. 급성 백혈병은 진행 속도가 매우 빨라서 치료를 제때 하지 않으면 발병 후 수일~수주 이내에 사망할 정도로 위험한 병이다. 또한 초기에는 멍이 쉽게 든다든지, 잇몸에서 피가 쉽게 난다든지, 운동을 할 때 평소보다 조금 더 숨이 찬다든지 하는 수준이기 때문에 군대에서 복무하는 젊은이들 같은 경우는 종종 치료 시기를 놓치고 백혈구가 10만이 넘어서 심각해진 뒤 폐렴 같은 감염질환 하나씩 큼지막하게 달고 뒤늦게 후송되어 오는 경우가 많다. 어린 아이가 주로 잘 걸리는 소아암이라는 인식이 있지만 어른도 갑자기 걸릴 수도 있는 무서운 병이다.
백혈구가 이상적으로 과다증식하기 때문에 '백혈구는 외부 이물질을 잡아먹으니까 오히려 좋은 거 아니냐?'는 오해가 있을 수도 있지만, 실은 그렇지 않다. 외부 이물질과 싸워 동귀어진하기 위해 운명지어진 백혈구는, 그 능력을 가지기 위해 골수에서 상당기간 수련을 거쳐야 한다. 하지만 골수에서 비정상적으로 백혈구를 만드는 프로세스가 빨라지기 때문에, 백혈구 본연의 능력을 가지지 못한 미성숙 세포들만이 혈액에 존재하게 된다. 즉, 양은 많아지고 질은 떨어지게 된다.[23] 때문에 외부로부터 들어오는 이물질들을 제거하는 능력이 없어 감염에 도리어 취약해진다.
하지만 미성숙 백혈구도 면역 기능을 담당하는 세포이므로 가끔씩은 급성 면역 반응을 일으키는 면역력은 증강되기도 한다.[24] 이 탓에 외부의 침입이 없음에도 과도한 면역 활동 때문에 급성 발열이 일어난다거나 이상 반응을 일으키기도 한다.[25]
백혈병은 가족력과 어느 정도 관련이 있긴 하지만 유전병도 아니고[26] 에이즈와 같은 전염병도 아니다.
불치병이 아니다. 환자의 상태나 예후에 따라 다르지만 완치율이 45% 정도는 된다. 다만 오해가 있을 수 있는 것을 짚고 넘어가자면, 일반적인 (고형)암을 보고 항상 불치병이라고 부르지 않는 것은 완치 가능한 병기가 존재하기 때문이다. 심지어 사망률이 95%인 말기 암도, 뒤집어보면 생존율이 5%나 된다는 말이다. 백혈병도 마찬가지로, 유전자 이상의 종류에 따라서, 세포 특성에 따라서, 의사가 쓸 수 있는 모든 종류의 항암제로도 치료할 수 없는 백혈병은 확실히 존재한다. 따라서 모든 백혈병은 완치 가능하다고 일반화해서는 안 된다.
조혈모세포 이식에 대한 오해도 많은데, 이는 상단 조혈모세포 이식 문단 참조.
12. 매체에서
매체에서는 섹시한 여성 캐릭터에게 자주 붙는 속성이다. 병약하고 무기력한 느낌을 주어 여성스러움이 도드라지며, 백혈병의 흰 백(白) 자가 하얀 피부를 연상시키기 때문.물론 매체에서의 이미지는 환상일 뿐이다. 현실의 백혈병 환자들은 극심한 신체적, 정신적 고통 때문에 외모를 꾸미는 것에 대한 관심이 사라지며 독한 항암제의 부작용으로 대머리가 된다.
1971년 미국 영화 러브 스토리의 성공 이후 이에 영향을 받아서, 한국 드라마에는 여주인공이 백혈병에 걸려서 죽는 클리셰가 종종 등장했다. 비극적인 연출을 하기 좋으면서도 병약한 느낌으로 여성스러움과 섹시함을 강조할 수 있고, 극단적인 하얀 피부 분장을 통해서 여배우의 외모도 더 예쁘게 보일 수 있었기 때문이다. 이러한 설정은 2000년대 초반까지 지겹도록 사용되었다.
'백혈병=사망'으로 연결되는 드라마의 설정이 실제 백혈병 환자들의 희망을 빼앗기 때문에 백혈병 환자 및 의사들의 지속적인 항의, 사회적 인식의 향상, 무엇보다 이러한 설정에 식상함을 느낀 시청자들의 외면으로 사라지게 되었다. 최루성 드라마속 주인공, 환자의 희망 빼앗아
13. 그 외
에이즈바이러스(HIV)를 이용하는 'T-cell 면역요법'이란 방법도 있다. 물론 비활성화된 에이즈 바이러스를 이용한 것으로, 에이즈의 성질과 백혈병의 성질이 서로 상쇄되어 치료한다는 방식. 아직 논란이 많아서 2012년 후반에서야 연구에 성과가 나타나고 있다.이걸 두고 인터넷에서는 "에이즈 바이러스를 백혈병 치료에 쓸 수 있다"는 소문이 돌았지만 헛소문이다. 당연히 혈액암이니까 암인 림프구를 억제한다는 개념 자체는 새로운 것도 아니다. 해당 내용과 함께 미국의 임상실험 기사가 따라다니지만, 그 실험은 에이즈 바이러스를 인체에 넣는 내용이 아니다.[27] 상식적으로 봐도 백혈병에 대한 전제부터 틀려있다. 그리고 기사가 원래 내용과 다른 제목을 갖고있는 것은, 언론의 그럴싸한 키워드를 부각시키는 악습 때문이다.[28]#
중국 영화 <나는 약신이 아니다>에서, 백혈병 환자들의 투병에서 빠져나가는 돈이 얼마나 무시무시한 것인지 보여준다. 약 1통에 수백만원씩이나 하는데 보험적용도 안돼서 쌩돈 내고 치료를 해야하는데, 서민들이 1달에 수백만 원씩이나 쓸 수나 있겠느냐며 주인공이 인도에서 만든 복제품약을[29] 들여와 100만 원도 안 되는 돈에 팔며 수익을 챙기지만, 백혈병 환자들을 보며 마음을 고쳐먹어 8만 5천 원[30]에 팔며 마지막에는 경찰에 잡힐 것 같자 약을 모조리 환자들에게 뿌리고 시간을 벌어주기 위해 잡힌다. 이후 재판에서 징역 5년형을 선고 받았지만, 백혈병 환자들의 단체청원에 3년 만에 조기출소하고, 이후에 "정부에서 백혈병 약에 보험을 적용하기로 했다"는 말과 함께 영화가 끝난다.
14. 사회적인 면
도시전설급의 괴담으로는, 백혈병으로 죽은 사람은 부활해서 흡혈귀가 된다고 한다. 아무래도 병명에 피 혈(血)이 있으니 피에 관련된 괴담이 만들어지기 쉽기 때문.목을 자르자 흰 피가 쏟아져나왔다고 전해지는 신라의 이차돈은 사실 백혈병 환자였다는 농담이 유행하기도 했다. 그러나 다른 문단에도 기술되어 있지만, 백혈병은 피가 흰색이 되는 질환이 아니다. 백혈구 수치가 지나치게 높아져서 백혈병이라는 이름이 붙은 것뿐이다.
치료하기도 엄청나게 어렵고, 집안경제가 휘청거릴 정도로 치료비도 많이 깨진다. 항암치료 1사이클을 도는데, 본인부담금 5%라도 매 사이클마다 진료비 200~400만 원 이상이 깨지고, 골수이식까지 가게 되면 최소 500만 원에서 2천만 원(비보험), 외국에서 받게 되면 1억 가까이 든다.
불응성 백혈병의 골수이식은 보험이 되지 않는다. 병원에서도 장난삼아 얘기하긴 하지만 "그랜저 1대 값은 뽑아야 될 거에요"라고 얘기할 정도다.[31] 하지만 급성일 경우 진행속도가 워낙 빨라서 돈을 쓰기도 전에 버티지 못하고 세상을 등지는 경우가 더 많을 정도로 무서운 병이다. 애초에 보험에서 암, 뇌졸중, 심장병, 치매, 정신건강의학과와 함께 백혈병 보장까지 괜히 넣는 게 아니다. 소설이긴 하지만, 가시고기를 보면 작중에서 결국 아버지는 각막까지 팔아서 이 금액을 마련할 정도로 많이 든다.
1990년대에 한국계 미국인인 브라이언 성덕 바우만[32]의 사연이 텔레비전을 통해 방송되면서 한국 사회의 백혈병에 대한 인식을 환기시켰는데, 이 사람은 골수 이식을 받고 완치되었다. '쓰리 테너'의 일원으로 유명한 호세 카레라스도 1980년대 말 급성 골수성 백혈병으로 쓰러졌다가 골수 이식을 비롯한 최신 기법의 항암 치료를 받고 기적적으로 살아나 1990년에 활동을 재개했고, 이때의 경험을 통해 자신의 이름을 딴 국제 백혈병 재단을 만들어 환자들을 후원하고 있다. 1990년대 후반까지 활발하게 활동하던 여성 성우 니이야마 시호도 1998년에 이 병에 걸려 활동을 중단해야 했고, 이후 투병 생활을 하다가 2년 뒤인 2000년에 29세로 요절하고 말았다.
팡야의 원화를 담당했던 일러스트레이터 SEED도 2009년 9월에 급성백혈병으로 명을 달리했고, 스타크래프트 프로게이머 우정호 선수가 2011년 1월 갑작스러운 급성백혈병 발병으로 치료를 받으며 병마와 싸우다 2012년 8월 23일 명을 달리했다. 유명 게리모드 유튜버인 kitty0706도 급성 림프모구성 백혈병으로 치료를 받다가 운명을 달리했다.
백혈병이 불치병이 아니라고는 해도, 위에 언급됐듯 정말 한번 걸리고 투병생활을 시작하면 신체적으로, 경제적으로, 무엇보다도 정신적으로 너무 힘들어 죽는 편이 나을 수도 있다고 생각할 정도다. 그래서 백혈병 환자들 중 자살을 하는 경우도 적지 않다. 징병검사에서도 백혈병은 6급에 해당될 정도로 심각하고 위험하다. 기흉환자가 3급[33], 평생 음식을 마음껏 먹지 못하는 페닐케톤뇨증 환자가 4급, 평생 자신의 복부에 주사를 그것도 하루 4번씩 놔야하는 1형 당뇨병조차 5급(전시근로역)이다.[34] 목숨 붙은 것만도 감사하게 생각해야 할 정도로 심각한 병이다.
가끔 현대의학을 불신하여 대체요법(민간요법)을 찾거나 항암치료를 거부하고 '자연 속에서 요양하면 낫는다'고 주장하며 산에 들어가는 사람이 있다. 그리고 백혈병이나 다른 말기암을 기적적으로 완치하여 나왔다고 책을 내는 사람들도 있다. 하지만 그 사람은 같이 산에 들어간 20명 중에 살아 돌아온 유일한 한 명뿐이었다. 그는 암이 나은 게 아니라 늦게 진행하거나, 처음부터 암이 아닌 병을 암으로 오진한 덕에 살았을 가능성이 매우 높다. 그리고 백혈병은 암 중에서 생존율이 낮은 편(폐암, 간암, 식도암보다 약간 높은 수준)이기는 해도 치료를 받으면 5년 생존율이 35~45% 정도이기는 하지만, 치료를 거부하면 1년 생존율이 10%에 불과한 췌장암 수준이다. 특히 혈액암의 의학적 치료는 정말 잘 정립되어 있는 학문 분야이기 때문에, 누군가 산에 들어가서 이것저것 하는 것만으로 정말 살아남을 수 있다면 그 원리를 발견한 사람은 노벨상감이다. 산에서 암을 치료했다는 내용으로 한국에서 책이나 약만 팔고 아무 소식이 없으면 그냥 유사과학이다. 도서관이나 서점에도 이런 책이 비치된 경우가 많지만 도서관이나 서점이라고 해서 올바른 책만 있는 것이 아니며 유사과학 등 잘못된 책도 있으니 현혹되지 말아야 한다.
14.1. 사망한 유명인
- 김은석 - 한국의 배구선수, 생전에 고려증권 배구단 소속이었다.
- 나츠메 마사코 - 일본의 배우
- 니이야마 시호 - 일본의 성우
- 김한솔(유튜버) - 대한민국의 키즈 크리에이터
- 랜디 반워머 - Just when I needed you most로 유명한 가수, 2004년 1월 사망.
- 마리 퀴리 - 폴란드의 과학자, 피에르 퀴리의 아내
- 배은희 - 기업인, 국회의원
- 버르토크 벨러 - 헝가리의 음악가
- 비달 사순 - 영국의 헤어디자이너이자 창업주
- 사사키 사다코 - 히로시마 원폭 피폭자
- 서용교 - 대한민국의 국회의원
- 시니샤 미하일로비치
- 신윤기 - 부산 대우 로얄즈 감독 대행. 1999년 6월에 스카우터에서 감독 대행으로 임명됐는데, 불과 3개월여만인 1999년 9월 9일, 감기증세로 병원을 찾았다가 급성 백혈병 진단을 받고 치료를 받던 도중 10일 오전에 갑작스러운 뇌출혈을 일으켜 약 이틀간 뇌사 상태에 빠져있다 1999년 9월 12일에 숨을 거뒀다.
- 앤디 훅 - 종합격투기 선수
- 에드 굴드 - 영국의 애니메이터. 대표작은 Eddsworld. 급성 림프모구 백혈병으로 2012년 세상을 떴다.
- 엔리코 페르미 - 이탈리아의 물리학자
- 우정호 - 한국의 프로게이머
- 이광종 - 축구감독
- 이금복 - 한국의 배우 : 야구인 유승안의 아내이며, 야구선수 유원상, 유민상 형제의 친어머니. 1999년 11월 사망.
- 이민혜 - 한국의 사이클 선수. 2006, 2010 아시안게임 금메달을 딴 여성 사이클 선수로 2016년부터 백혈병 판정을 받고 투병하다 2018년 11월 12일에 세상을 떠났다. 사망 일주일 전에는 김학범호에서 포상금 1,000만원을 쾌척하기도 했었다.
- 주태영 - 핑클의 영원한 사랑, 젝스키스의 Come Back, 소찬휘의 Tears 등을 작곡한 거물급 작곡가로, 2001년에 첫 발병 이후 여러차례 항암 치료를 받았지만 2011년 12월에 재발, 이후 2012년 6월에 조혈모세포 이식을 받고 완치 판정을 받았었지만 또 다시 재발했고 결국, 2015년 9월 6일에 세상을 떠나고 말았다. 사망 당시에는 베리굿의 전담 프로듀서로 활동하고 있었다.
- 장쩌민
- 전재목 - 한국의 쇼트트랙 코치. 2010년에 이정수, 곽윤기와 관련된 승부조작 혐의로 대한빙상연맹에서 영구제명됐고 이후 해외 위주로 코치 활동을 하다 2023년 6월 1일에 만 50세의 이른 나이에 숨을 거뒀다.
- 진정필 - 한국의 야구인. 한화 이글스에서 뛰었다.
- 최삼환 - 한국의 배구인
- 키타벳푸 마나부 - 일본의 야구선수
- 타이호 야스아키 - 대만의 야구선수
- 프란츠 파농 - 알제리 해방 전쟁에 참여한 프랑스령 마르티니크 출신의 정신과 의사
- 혼다 미나코 - 일본의 가수
- 황유미 - 삼성전자 반도체 공장에 근무하다 직업병을 얻어 사망, 영화 또 하나의 약속으로 죽은 다음에 알려진 경우.
- 할랜드 샌더스 - KFC의 창립자
- kitty0706 - 유튜브 유저 : 실제로 외국 쪽에서 그의 추모 동영상이 많이 올라오고 있다. 2015년 1월 25일 사망.
- 박정훈(SEED) - 한국의 일러스트레이터
- 호주사라 - 호주 출신의 한국 문화 콘텐츠를 다루는 유투버
- E. C. 시거 - 뽀빠이의 원작 만화가.
- 실비오 베를루스코니
- 피에르 빌제르 - 알스톰 전 회장.
- 크리스 스콰이어 - 영국의 베이시스트
[1] C90 하위항목에 형질세포 백혈병이 있긴 한데 일반적인 백혈병으로 취급되지는 않는다.[2] 혈액내과와 종양내과가 분리된 대학병원에서는 대개 혈액내과에서 본다. 혈액내과에서 보는 이유는 백혈병은 종양이 아니기 때문이다.[3] 과호산구증후군(Hypereosinophilic syndrome, HES)으로 부르기도 함[4] 백혈구를 뜻하는 leukocyte의 leuk-에 '피에 ~가 존재한다/많다'는 뜻의 -emia가 합쳐진 것. 즉 백혈구가 혈중에 많은 상태라는 뜻이다. 다만 모든 백혈병이 백혈구가 반드시 많은 건 아니다. 참고로 -emia 접미사는 hypernatremia(고나트륨혈증), hyponatremia(저나트륨혈증), bacteremia(균혈증), anemia(빈혈)(부정접두어 an-) 등의 형태로 활용된다.[5] 일부의 경우는 pancytopenia(범혈구감소증)가 일어난다.[6] 물론 의료보험이 있다는 전제 하에 말이다. 의료보험 덕분에 자기부담금이 겨우 5%밖에 되지 않는 상태에서 저 정도 금액이 나오는 것이다. 백혈병의 약값은 그야말로 상상을 초월한다. 상황이 안 좋아서 비보험 골수 이식까지 가면 5,000만원 이상이 예상된다. 무엇보다 간병을 위해 직장까지 그만두고 간병하는 부부나 부모님들도 많아서 가정의 경제가 파탄이 나는 일이 있다. 이것을 잘 다룬 소설이 조창인의 가시고기.[7] 단 말기의 경우는 연장치료로 돌입하면 시한부 인생이다.[8] 경우에 따라 크고작은 오차가 발생할 수 있으므로 자세한 내용은 담당 의료진과 상의해야 한다.[9] 항암치료, 동종골수이식 등. 물론 의사 레벨에선 전혀 다르다.[10] 실제 백혈병과 림프종이 연장선에 있는 몇 가지 질환들이 있다. 따라서 그런 병은 실제 표기도 Leukemia/Lymphoma(백혈병/림프종)라고 표기한다.[11] 그냥 림프구성이라 적기도 한다.[12] 이 방식은 진단명이 바뀌지는 않는다.[13] 물론 백혈구들은 이상백혈구들이다.[14] Plasma cell. B세포가 성숙, 활성화된 세포로 항체를 만드는 세포다. 참고로 형질세포에서 암이 발생하면 다발성 골수종 같은 좀 다른 암이 된다.[15] Natural killer cell. 자연살상세포.[16] 갑상선암은 생존율이 매우 높기 때문이다.[17] 2위는 뇌종양, 3위는 림프종.[18] 단, 아형에 따라 예후가 많이 다르다.[19] 골수세포의 이상 증식을 유발하는 유전자 변화, 암세포 증식 유전자의 On, 세포 사멸 유전자의 Off, 암세포 감시 유전자의 Off 등등이 동시에 다 일어나야 암이 발생한다.[20] 대표적인 예시가 시인 라이너 마리아 릴케. 백혈병에 걸린 줄 모르고 장미를 꺾다가 가시에 찔려서 생긴 상처가 감염되어 파상풍이 패혈증으로 이어지며 사망했다.[21] 같은계통의 혈액종양으로 Polycythemia vera, Primary myelofibrosis, Essential thrombocythemia 등이 있다.[2008년] WHO classification에 의하면 CLL과 SLL을 같은 질병에 다른 병기로 취급한다.[23] 단순히 생각하면 대한민국 국군이 1,000만명이지만 그들 중 75%가 유치원생~초등학생이고 훈련도 받지 않은 상태에서 북한이 남침했다고 생각해보자.[24] 앞서 말한 비유를 계속 한다면, 적군을 잡을 수 없을 정도의 아이라도 총을 쏴서 민간인을 죽일 수는 있다고 생각하면 된다.[25] 여담이지만, '면역력 강화' 같은 말을 달고 다니면서 음식이나 약을 소개하는 자들이 있다면 십중팔구 장삿속이라고 생각하는 것이 좋다. 면역력은 RPG게임의 스테이터스 같은 것이 아니어서, 면역력만 강화하면 만병을 다 막아낼 수 있는 것이 아니다. 평소 감기 바이러스를 잘 제거할 수 있는 사람도 처음 접하는 세균에는 한 방에 훅 갈 수도 있는 것이다. 또한 면역력이 지나치게 강해도 문제가 된다. 과도한 면역력은 폐렴, 코로나19 등 감염병에 걸렸을 때 극심한 염증 반응을 일으키므로 사이토카인 폭풍으로 사망할 수도 있다. 애초에 염증, 발열, 알레르기반응 등 외부로 눈에 보이는 증상들이 대개 면역계 활동을 열심히 한 부산물이다.[26] 창작물에서 고증에 맞게 한다면 차라리 백혈병 가족력이 언급되어야 한다.[27] 정확히는 변형된 에이즈 바이러스를 통해 T세포를 변형시키고, 그 세포로 세포치료요법을 하는 셈이다. 에이즈 바이러스가 핵심은 아니며, T세포로 B세포를 억제하는 내용이다.[28] 만약 기사 제목의 뉘앙스처럼 바이러스를 직접 넣는 것은 gene therapy라고 하여 에이즈가 속한 레트로 바이러스계 역시 많이 연구되지만 환자 유전자 내의 잠재적 레트로 바이러스 유전자를 깨울 위험성이나, 바이러스의 외피가 면역계를 자극하는 부작용이 있어 임상에 널리 쓰일 가능성은 적다.[29] 복제약을 정식수입하면 되지않나 싶겠지만, 인도에선 의약품의 물질특허를 인정하지 않아서 만들 수 있는 탈법적 복제약이다.[30] 영화에서 언급하기를 원가가 30만 원이 넘는다. 원래 밀수입해 들여와 팔 때는 85만 원을 받았다. 하지만 백혈병 환자들에겐 이것도 감지덕지.[31] 그랜저 1대 값은 현금 일시불 풀옵션 기준 6,000만 원 정도 한다.[32] 어린 시절 미국으로 입양되었다.[33] 단 이 경우 재발한 뒤 2회 이상 수술을 더 한 경우에는 보충역(4급)이다.[34] 6급에 해당하는 주요 질환으로는 갑상선암을 제외한 대부분의 암, 에이즈, 영구 심박동기 또는 삽입형 제세동기 삽입이 필요한 중증 부정맥, 비대상성 간경변, 2차 약제 치료에 실패한 폐결핵 등이 있다. 같은 치명적인 혈액 질환인 재생불량성빈혈, 혈우병도 6급이 나온다.